Liste des maladies
Tumeurs pancréatiques des îlots de Langerhans
- sont souvent des adénomes (jusqu'à 90%). La caractérisation de la tumeur comme maligne n'est pas basée sur les données de l'étude morphologique (les excroissances tumorales sont hautement différenciées), mais sur le fait de l'apparition de métastases, qui sont plus souvent localisées dans le foie, parfois dans les poumons, les OS et le cerveau. 20% des tumeurs des îlots sont caractérisées par une sécrétion endocrinienne, ce qui détermine en grande partie le tableau clinique de la maladie. La taille de la tumeur est souvent inférieure à 2 cm, tandis que le niveau de sécrétion endocrinienne ne dépend pas de la taille de la tumeur. Ainsi, les adénomes sécréteurs peuvent être diagnostiqués tôt.
Les tumeurs des îlots ont des caractéristiques cliniques différentes en fonction de la source cellulaire de la tumeur (cellules a ou P, autres éléments). Ainsi, une tumeur des cellules a sécrète du glucagon et conduit à une hyperglycémie et à une dermatite. La tumeur des cellules P (insulome) sécrète de l'insuline et entraîne de graves crises hypoglycémiques.
Dans d'autres cas, la gastrite est sécrétée et le syndrome de Zollinger–Ellison se développe (hypersécrétion gastrique aiguë, ulcères gastriques, duodénaux et du jéjunum).
Les tumeurs sécrétant de la sérotonine (carcinoïde) entraînent un syndrome carcinoïde. L'excrétion tumorale d'ACTH provoque le syndrome de Cushing.
L'évolution clinique des tumeurs des îlots est lente.
Traitement chirurgical (résection du pancréas). Cependant, en présence de métastases, l'opération est inefficace. Les médicaments antitumoraux donnent un bon effet symptomatique dans 30% des cas (5-fluorouracile – 500 mg IV et Streptozotocine – 1000 mg IV, jours 1-5).
