Liste des maladies
Thrombophiles et conditions hématogènes
caractérisé par une tendance au développement de thromboses récurrentes des vaisseaux sanguins (principalement des veines) de localisation différente en raison de violations de la composition et des propriétés du sang.
Étiologie, pathogenèse. Il existe deux principaux groupes de thrombophiles hématogènes: 1) associés principalement à des changements dans les propriétés rhéologiques et la composition cellulaire du sang; 2) causés par des troubles primaires dans le système hémostase.
Étiologie, pathogenèse. Il existe deux principaux groupes de thrombophiles hématogènes: 1) associés principalement à des changements dans les propriétés rhéologiques et la composition cellulaire du sang; 2) causés par des troubles primaires dans le système hémostase.
Dans le premier groupe émettent des formes associées à un excès de cellules de sang et de caillots (polyglobulie de vaquez, ????????????, thrombocytemie essentielle etc.), avec des formes et ???????????????? de globules rouges (par exemple, de multiples thromboses et les infarctus du myocarde lors de la drépanocytose), avec une augmentation de la viscosité du plasma (????????? une maladie, une maladie ?????????????., cryoglobulinémie, etc.).
Dans le second groupe, émettent de la forme: a) est associée à une augmentation agregatsionnoy la fonction plaquettaire (y compris en raison d'une rupture de l'équilibre entre les stimulants et les inhibiteurs de l'agrégation dans le plasma sanguin); b) les associés et par une hyperactivité du facteur de von Willebrand et de facteur VIII de la coagulation du sang; en) associés à des déficits ou des anomalies physiologiques de base d'anticoagulants — antithrombine III, les protéines c et S; g) associés à des déficits ou des anomalies des facteurs de coagulation du sang et des constituants de la fibrinolyse et ??????????????????? système (déficit en facteur XII, prékallicréine de plasma, moléculaire ??????????, de l'activateur du plasminogène, un certain nombre d'anomalies moléculaires de fibrinogène), facteur V Leiden, mutant ?????????? — ?????????? G20210A; e) liées à la présence de ???????????? anticoagulant — syndrome des antiphospholipides; e) l'augmentation des taux d'homocystéine dans le sang — ????????????????????. Tous ces troubles peuvent être héréditaires, c'est-à-dire génétiquement conditionnés et acquis (symptomatiques).
Tableau clinique. La gravité de la thrombophilie, la fréquence et la gravité de la thromboembolie dépendent du degré de troubles hématologiques et des conditions concomitantes (de fond), des processus pathologiques et des effets. Ainsi, avec la polycythémie, la gravité du processus thrombotique dépend (avec le degré de polyglobulie et d'épaississement du sang (augmentation du taux d'hémoglobine et d'hématocrite), ainsi que la gravité de l'hyperthrombocytose. Avec une carence en antithrombine III, les protéines C et s, la gravité du syndrome thromboembolique dépend entièrement de l'ampleur de la réduction des anticoagulants correspondants dans le plasma du patient et est souvent provoquée par un effort physique important, des blessures, des manipulations intraveineuses, une intervention chirurgicale, une grossesse. En particulier, il ya les repére ??????????? lorsque le déficit de l'antithrombine III: 1) les formes graves avec récurrents spontanée ??????????????? et infarctus organes, commençant par les jeunes (jusqu'à 20 à 35 ans) de l'âge — lorsque le niveau de ???????????? III en dessous de 40%; 2) aux frontières des formes rares de la thrombose spontanée, mais de manière légitime le développement de la maladie thromboembolique (dans le jeune âge et milieu), après des blessures, des opérations, de l'exercice de la tension, de l'accouchement et lors de situations de stress (niveau de l'antithrombine III — 40-65%); 3) le potentiel de la forme — thrombose spontanée manquent, mais ils sont facilement surviennent après intraveineuse de manipulations (les patients ne subissent pas de perforation de la veine), à la longue, l'immobilité (physique, un travail sédentaire), de l'obésité et de tous les énumérés à l'alinéa précédent provoquant des facteurs (niveau de l'antithrombine III est situé à moins de 60 à 75%).
Tableau clinique. La gravité de la thrombophilie, la fréquence et la gravité de la thromboembolie dépendent du degré de troubles hématologiques et des conditions concomitantes (de fond), des processus pathologiques et des effets. Ainsi, avec la polycythémie, la gravité du processus thrombotique dépend (avec le degré de polyglobulie et d'épaississement du sang (augmentation du taux d'hémoglobine et d'hématocrite), ainsi que la gravité de l'hyperthrombocytose. Avec une carence en antithrombine III, les protéines C et s, la gravité du syndrome thromboembolique dépend entièrement de l'ampleur de la réduction des anticoagulants correspondants dans le plasma du patient et est souvent provoquée par un effort physique important, des blessures, des manipulations intraveineuses, une intervention chirurgicale, une grossesse. En particulier, il ya les repére ??????????? lorsque le déficit de l'antithrombine III: 1) les formes graves avec récurrents spontanée ??????????????? et infarctus organes, commençant par les jeunes (jusqu'à 20 à 35 ans) de l'âge — lorsque le niveau de ???????????? III en dessous de 40%; 2) aux frontières des formes rares de la thrombose spontanée, mais de manière légitime le développement de la maladie thromboembolique (dans le jeune âge et milieu), après des blessures, des opérations, de l'exercice de la tension, de l'accouchement et lors de situations de stress (niveau de l'antithrombine III — 40-65%); 3) le potentiel de la forme — thrombose spontanée manquent, mais ils sont facilement surviennent après intraveineuse de manipulations (les patients ne subissent pas de perforation de la veine), à la longue, l'immobilité (physique, un travail sédentaire), de l'obésité et de tous les énumérés à l'alinéa précédent provoquant des facteurs (niveau de l'antithrombine III est situé à moins de 60 à 75%).
Il convient de garder à l'esprit que la prise de médicaments hormonaux contraceptifs qui réduisent le niveau supplémentaire d'antithrombine III, le traitement à long terme à l'héparine, la prise d'inhibiteurs de la fibrinolyse peuvent également provoquer une thrombose dans un contexte de déficit initial relativement faible de cet anticoagulant ou d'autres conditions thrombophiles. De telles thrombophilie font souvent leurs débuts cliniquement dans le développement du cancer (poumon, rein et autres localisations), étant parfois un signe précoce d'une tumeur non encore identifiée (syndrome de trousseau).
Cliniquement, toutes les thrombophiles sont caractérisées par des thromboses multiples récurrentes de localisation différente, des thromboembolies dans la piscine de l'artère pulmonaire, des infarctus d'organes qui se développent, en règle générale, chez les patients d'un âge relativement jeune.
Diagnostic il est basé sur l'identification de la tendance à la thrombose à un âge relativement jeune, la polytopie fréquente du processus, l'intolérance aux manipulations intraveineuses, l'identification de la prédisposition familiale à la thrombose («famille thromboembolique») et les signes caractéristiques de laboratoire d'un type de thrombophilie.
Diagnostic il est basé sur l'identification de la tendance à la thrombose à un âge relativement jeune, la polytopie fréquente du processus, l'intolérance aux manipulations intraveineuses, l'identification de la prédisposition familiale à la thrombose («famille thromboembolique») et les signes caractéristiques de laboratoire d'un type de thrombophilie.
Traitement devrait être pathogénétiquement justifiée, car l'utilisation de méthodes généralement acceptées de traitement de la thrombose s'avère souvent insuffisante.
Lorsque les formes liées à l'évolution des propriétés rhéologiques des cellules et de la composition du sang, avec les anticoagulants et ?????????????? (acide acétylsalicylique, ??????, ???????, courant) utilisent de l'effusion de sang (les sangsues), les méthodes de gemodilyutsii — ?????????? et ???????????????, reopoligljukin, spécifique de traitement de la polyglobulie et de thrombocytemie essentielle.
Lorsque le déficit de facteurs de coagulation et les anticoagulants (de l'antithrombine III et d'autres) sont efficaces jet d'encre ???????? transfusion d'importantes quantités de plasma frais congelé (sur 300-600-900 ml/jour), en association avec ?????????????? et l'application de la ????????????? (sans les transfusions de plasma ou avec une goutte dans son introduction à l'héparine en cas de déficit de l'antithrombine III est inefficace).
La substitution de plasma congelé est également utilisé dans la pénurie de composants de la fibrinolyse et ??????????????????? du système, ainsi que lors de certains ?????????????????? ???????????? (lors de la ?????????????? ???????????????????? purpura, ou d'une maladie ????????, la vie des patients peut être sauvée seulement rapides ????????? ????????????? de plasma, c'est-à-dire la combinaison d'un massif de plasmaphérèse avec ????????????????? les perfusions de plasma frais congelé). Pour le reste, les méthodes traditionnelles de traitement de la thrombose sont utilisées — anticoagulants, thrombolytiques et autres médicaments.
Prévention. L'identification des personnes atteintes de thrombophilie et des familles ayant une tendance à la thrombose, la détermination rapide du type de thrombophilie, leur dépistage de masse permettent de prévenir et de traiter efficacement la thromboembolie. L'élimination de déclenchants et de la promotion de la manifestation de la maladie de facteurs (lutte contre ????????????, l'obésité, l'effort physique excessif, de refroidissement, de la renonciation par voie intraveineuse de la manipulation et de la réception des contraceptifs hormonaux médicaments), le temps de connexion traditionnelle traitements antithrombotiques et de prévention de la correction de la rhéologie du sang, le traitement ?????????????? de la thérapie et de plasma ou de ?????????? permettent de considérablement faciliter le cours d'une thrombophilie, d'assurer la prévention ou le soulagement rapide de la ??????????????????? processus.
Prévention. L'identification des personnes atteintes de thrombophilie et des familles ayant une tendance à la thrombose, la détermination rapide du type de thrombophilie, leur dépistage de masse permettent de prévenir et de traiter efficacement la thromboembolie. L'élimination de déclenchants et de la promotion de la manifestation de la maladie de facteurs (lutte contre ????????????, l'obésité, l'effort physique excessif, de refroidissement, de la renonciation par voie intraveineuse de la manipulation et de la réception des contraceptifs hormonaux médicaments), le temps de connexion traditionnelle traitements antithrombotiques et de prévention de la correction de la rhéologie du sang, le traitement ?????????????? de la thérapie et de plasma ou de ?????????? permettent de considérablement faciliter le cours d'une thrombophilie, d'assurer la prévention ou le soulagement rapide de la ??????????????????? processus.
Dans de nombreuses formes, une utilisation prolongée (jusqu'à 1 an ou plus) d'hormones anabolisantes à action prolongée — stanazolol, retabolil, etc., sous l'influence de laquelle la synthèse dans l'endothélium de l'antithrombine III et de l'activateur de la fibrinolyse augmente, les changements trophiques dans les tissus des membres sont affaiblis. Avec l'hyperhomocystéinémie, il est efficace de prendre de petites doses de vitamines B12, BB et d'acide folique.
Prévision cela dépend de la forme et de la gravité de la thrombophilie, de l'efficacité du traitement des formes de base et de fond de la pathologie (polycythémie, etc.), du degré de carence en anticoagulants et activateurs de la fibrinolyse, de la violation de l'activité antiplaquettaire de la paroi vasculaire et du sang.
Prévision cela dépend de la forme et de la gravité de la thrombophilie, de l'efficacité du traitement des formes de base et de fond de la pathologie (polycythémie, etc.), du degré de carence en anticoagulants et activateurs de la fibrinolyse, de la violation de l'activité antiplaquettaire de la paroi vasculaire et du sang.
Dans les formes sévères, les patients meurent souvent ou sont invalidés à un âge jeune et moyen de thromboembolie et d'infarctus d'organes. La reconnaissance opportune de l'essence de la maladie et la thérapie de remplacement et l'hémocorrection améliorent considérablement le pronostic.
