Liste des maladies
Syndrome néphrotique (NS)
- un complexe symptomatique clinique non spécifique comprenant une protéinurie massive (3,5 g/jour ou plus), une hypoalbuminémie (protéine inférieure à 30 g/l), une hypoprotéinémie et un œdème atteignant le degré d'anasarka avec hydropisie des cavités séreuses.
Souvent (mais pas toujours), l'hypercholestérolémie est notée. Le terme "syndrome néphrotique «est largement utilisé dans les classifications de maladies de l'OMS et a presque remplacé l'ancien terme»néphrose".
Types de syndrome Néphrotique
NS primaires et secondaires.
FN primaire il se développe dans les maladies rénales proprement dites (tous les types morphologiques de glomérulonéphrite, amylose rénale).
An secondaire il est moins fréquent, bien que le groupe des maladies qui le provoquent soit très nombreux: maladies systémiques (lupus érythémateux disséminé, vascularite hémorragique, endocardite infectieuse, polyartérite nodulaire, sclérodermie systémique), thrombose des veines et des artères rénales, aorte ou veine cave inférieure, glomérulosclérose diabétique, néphropathie des femmes enceintes, cancer du rein, du poumon, lymphogranulomatose (na paranéoplasique), les maladies allergiques, etc.
PathogenèseSyndrome néphrotique
Étroitement liée à la maladie sous-jacente. La plupart des maladies énumérées ci-dessus ont une base immunologique, c'est-à-dire qu'elles résultent du dépôt dans les organes (et les reins) de fractions du complément, de complexes immunitaires ou d'anticorps contre l'antigène de la membrane basale du glomérule avec des troubles concomitants de l'immunité cellulaire. Le lien principal dans la pathogenèse du principal symptôme de la NS – protéinurie massive – est la diminution ou la disparition de la charge électrique constante de la paroi de la boucle capillaire glomérulaire. Tous les autres troubles multiples dans la NS sont secondaires à la protéinurie massive. Ainsi, à la suite d'une hypoprotéinémie, d'une rétention de sodium et d'une violation systémique de la perméabilité vasculaire, un œdème se développe.
Signes Syndrome néphrotique
En plus de l'œdème, des changements dystrophiques de la peau et des muqueuses, il peut être compliqué par des phlébothromboses périphériques, une infection bactérienne, virale, fongique de localisation différente, un œdème cérébral, une rétine du fond d'œil, une crise néphrotique (choc hypovolémique). Dans certains cas, les signes de NS sont associés à l'hypertension artérielle (forme mixte de NS).
Diagnostic Syndrome néphrotique
La difficulté n'est pas présente. Le diagnostic de la maladie sous-jacente et de la néphropathie qui en résulte est établi sur la base de données anamnestiques, de données d'étude clinique et de données obtenues à l'aide d'une biopsie par ponction du rein (moins souvent d'autres organes), ainsi que de méthodes de laboratoire supplémentaires (Leucocytes dans le lupus érythémateux disséminé).
Évolution du syndrome Néphrotique
L'évolution de la NS dépend de la forme de la néphropathie et de la nature de la maladie sous-jacente. En général, NS est un état potentiellement réversible. Ainsi, la forme néphrotique de la glomérulonéphrite chronique (même chez les adultes) est caractérisée par des rémissions spontanées et médicamenteuses, bien qu'il puisse y avoir des rechutes de NS (jusqu'à 5-10 fois dans les années 10-20). Avec l'élimination radicale de l'antigène (opération opportune dans la tumeur, exclusion du médicament antigène), une rémission complète et stable de la NS est possible. L'évolution persistante de la NS se produit dans la glomérulonéphrite membraneuse et mésangioproliférative. La nature progressive de l'évolution de la NS avec un résultat en insuffisance rénale chronique dans les 1,5-3 premières années de la maladie est notée avec une néphrite à accélération rapide.
Traitement du syndrome Néphrotique
Le traitement des patients atteints de NS consiste en une thérapie diététique – limiter la consommation de sodium, la consommation de protéines animales à 100 g/jour. Le régime est stationnaire sans strict respect du repos au lit et de l'éducation physique thérapeutique pour prévenir la thrombose veineuse des membres. L'assainissement des foyers d'infection latente est obligatoire.
Traitement pathogénique de la NS:
PrévisionSyndrome néphrotique
Avec un traitement opportun et adéquat de la maladie sous-jacente peut être favorable.
Souvent (mais pas toujours), l'hypercholestérolémie est notée. Le terme "syndrome néphrotique «est largement utilisé dans les classifications de maladies de l'OMS et a presque remplacé l'ancien terme»néphrose".
Types de syndrome Néphrotique
NS primaires et secondaires.
FN primaire il se développe dans les maladies rénales proprement dites (tous les types morphologiques de glomérulonéphrite, amylose rénale).
An secondaire il est moins fréquent, bien que le groupe des maladies qui le provoquent soit très nombreux: maladies systémiques (lupus érythémateux disséminé, vascularite hémorragique, endocardite infectieuse, polyartérite nodulaire, sclérodermie systémique), thrombose des veines et des artères rénales, aorte ou veine cave inférieure, glomérulosclérose diabétique, néphropathie des femmes enceintes, cancer du rein, du poumon, lymphogranulomatose (na paranéoplasique), les maladies allergiques, etc.
PathogenèseSyndrome néphrotique
Étroitement liée à la maladie sous-jacente. La plupart des maladies énumérées ci-dessus ont une base immunologique, c'est-à-dire qu'elles résultent du dépôt dans les organes (et les reins) de fractions du complément, de complexes immunitaires ou d'anticorps contre l'antigène de la membrane basale du glomérule avec des troubles concomitants de l'immunité cellulaire. Le lien principal dans la pathogenèse du principal symptôme de la NS – protéinurie massive – est la diminution ou la disparition de la charge électrique constante de la paroi de la boucle capillaire glomérulaire. Tous les autres troubles multiples dans la NS sont secondaires à la protéinurie massive. Ainsi, à la suite d'une hypoprotéinémie, d'une rétention de sodium et d'une violation systémique de la perméabilité vasculaire, un œdème se développe.
Signes Syndrome néphrotique
En plus de l'œdème, des changements dystrophiques de la peau et des muqueuses, il peut être compliqué par des phlébothromboses périphériques, une infection bactérienne, virale, fongique de localisation différente, un œdème cérébral, une rétine du fond d'œil, une crise néphrotique (choc hypovolémique). Dans certains cas, les signes de NS sont associés à l'hypertension artérielle (forme mixte de NS).
Diagnostic Syndrome néphrotique
La difficulté n'est pas présente. Le diagnostic de la maladie sous-jacente et de la néphropathie qui en résulte est établi sur la base de données anamnestiques, de données d'étude clinique et de données obtenues à l'aide d'une biopsie par ponction du rein (moins souvent d'autres organes), ainsi que de méthodes de laboratoire supplémentaires (Leucocytes dans le lupus érythémateux disséminé).
Évolution du syndrome Néphrotique
L'évolution de la NS dépend de la forme de la néphropathie et de la nature de la maladie sous-jacente. En général, NS est un état potentiellement réversible. Ainsi, la forme néphrotique de la glomérulonéphrite chronique (même chez les adultes) est caractérisée par des rémissions spontanées et médicamenteuses, bien qu'il puisse y avoir des rechutes de NS (jusqu'à 5-10 fois dans les années 10-20). Avec l'élimination radicale de l'antigène (opération opportune dans la tumeur, exclusion du médicament antigène), une rémission complète et stable de la NS est possible. L'évolution persistante de la NS se produit dans la glomérulonéphrite membraneuse et mésangioproliférative. La nature progressive de l'évolution de la NS avec un résultat en insuffisance rénale chronique dans les 1,5-3 premières années de la maladie est notée avec une néphrite à accélération rapide.
Traitement du syndrome Néphrotique
Le traitement des patients atteints de NS consiste en une thérapie diététique – limiter la consommation de sodium, la consommation de protéines animales à 100 g/jour. Le régime est stationnaire sans strict respect du repos au lit et de l'éducation physique thérapeutique pour prévenir la thrombose veineuse des membres. L'assainissement des foyers d'infection latente est obligatoire.
Traitement pathogénique de la NS:
- glucocorticoïdes-montré au premier épisode de NS, et avec un traitement réussi-avec des rechutes ultérieures (prednisolone 0,8-1 mg / kg pendant 8 semaines, suivie d'une diminution lente de la dose pendant 8 semaines supplémentaires);
- cytostatiques (utilisés pour les contre-indications au traitement par la prednisolone ou son inefficacité, ainsi que pour maintenir la rémission obtenue dans le contexte de la thérapie glucocorticoïde);
- anticoagulants (héparine - 15 000-40 000 UNITÉS par jour), antiplaquettaires (curantil, trental);
- médicaments anti-inflammatoires (indométacine - 150-200 mg par jour).
PrévisionSyndrome néphrotique
Avec un traitement opportun et adéquat de la maladie sous-jacente peut être favorable.
