Liste des maladies
Syndrome de hammenaricha (fibrose pulmonaire idiopathique)
- fibrose pulmonaire progressive interstitielle diffuse; diffère exclusivement par la localisation pulmonaire du processus, un faible effet thérapeutique, une issue fatale fréquente. La maladie est considérée comme rare, mais sa fréquence augmente.
Étiologie obscure. La pathogenèse auto-immune est supposée. Le substrat pathomorphologique principal est un bloc alvéolaire-capillaire, conduisant à une violation de la fonction de diffusion des poumons. Caractérisé par séro-??????????? l'imbibition des cloisons alvéolaires, l'accumulation dans les alvéoles d'un riche ???????? et des macrophages de l'exsudat, exprimée par la prolifération du tissu conjonctif et de son durcissement, les membranes hyalines dans les alvéoles; les poumons sont denses, rouge-brun avec un réseau de bandes grisâtres et les foyers de l'emphysème bulleux.
Symptômes, évolution. Symptômes principaux et persistants — dyspnée et cyanose prononcées, progressives et résistantes au traitement. L'hypoxémie augmente, l'hypertension pulmonaire et l'insuffisance ventriculaire droite se développent. Il y a une toux «des "doigts de Tambour", une respiration sifflante bilatérale, une pleurésie sèche; un pneumothorax spontané est possible.
Symptômes, évolution. Symptômes principaux et persistants — dyspnée et cyanose prononcées, progressives et résistantes au traitement. L'hypoxémie augmente, l'hypertension pulmonaire et l'insuffisance ventriculaire droite se développent. Il y a une toux «des "doigts de Tambour", une respiration sifflante bilatérale, une pleurésie sèche; un pneumothorax spontané est possible.
Caractérisé par un type restrictif de perturbation de la ventilation, une diminution progressive de la capacité de diffusion des poumons.
Signes radiologiques-fibrose interstitielle diffuse, emphysème pulmonaire. Les changements de leucogramme, de protéinogramme, d'ESR, d'augmentation de la température corporelle sont généralement dus à une infection secondaire.
Le cours est aigu, subaiguë et chronique.
Traitement. Dans les premiers stades de la maladie, la prednisolone est prescrite jusqu'à 40 mg/jour avec une diminution progressive de la dose lorsque l'effet clinique est atteint. Dans la période tardive de la maladie et avec une progression rapide, les glucocorticoïdes sont combinés avec des immunosuppresseurs (azathioprine 2,5 mg / kg par jour pendant 2 mois, puis 1,5 mg/kg par jour pendant 1 an ou plus) et de la pénicillamine ou du cuprenil (300 mg/jour, puis augmenter progressivement la dose à 1,8 g/jour, suivie En même temps, des préparations de potassium, veroshpiron, pyridoxine sont utilisées.
Traitement. Dans les premiers stades de la maladie, la prednisolone est prescrite jusqu'à 40 mg/jour avec une diminution progressive de la dose lorsque l'effet clinique est atteint. Dans la période tardive de la maladie et avec une progression rapide, les glucocorticoïdes sont combinés avec des immunosuppresseurs (azathioprine 2,5 mg / kg par jour pendant 2 mois, puis 1,5 mg/kg par jour pendant 1 an ou plus) et de la pénicillamine ou du cuprenil (300 mg/jour, puis augmenter progressivement la dose à 1,8 g/jour, suivie En même temps, des préparations de potassium, veroshpiron, pyridoxine sont utilisées.
