Sarcoïdose

- une maladie systémique d'étiologie peu claire, caractérisée par la formation de granulomes dans les tissus constitués de cellules épithélioïdes et de cellules géantes uniques de Pirogov–Langhans ou de type corps étranger.granulomes du même Type, arrondis («estampés»), clairement délimités du tissu environnant. Contrairement aux tubercules tuberculeux, ils n'ont pas de nécrose caséeuse. 


La sarcoïdose survient principalement chez les jeunes et d'âge moyen, un peu plus souvent chez les femmes. Presque tous les organes sont affectés, principalement les ganglions lymphatiques, les poumons, le foie, la rate, moins souvent les reins, la peau, les yeux, les OS, etc. 

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Symptômes, évolution. Le stade I est caractérisé par une augmentation des ganglions lymphatiques intra-thoraciques. Au stade II, parallèlement à cela, des changements interstitiels prononcés et des foyers de différentes tailles sont déterminés principalement dans les parties moyennes et inférieures des poumons. Au stade III, une fibrose diffuse significative dans les poumons et de grandes focales généralement drainantes sont détectées, ainsi qu'un emphysème prononcé souvent avec des cavités bulleuses-dystrophiques et bronchectasiques et des phoques pleuraux. 


Environ 1/3 des patients aux stades I et II n'ont pas de troubles subjectifs notables et la maladie est détectée lors de l'examen radiofluorographique. 

Le cours est subaiguë ou chronique, souvent ondulé; faiblesse, subfébrilité, douleur thoracique, toux sèche, diminution de l'appétit sont notés. La respiration sifflante dans les poumons est rarement audible et en petite quantité. 

Parfois, la sarcoïdose commence brusquement avec une forte fièvre, un gonflement des articulations des membres, l'apparition d'un érythème nodulaire, principalement sur la peau des tibias, une augmentation des ganglions lymphatiques externes. Dans le sang-tendance à la lymphopénie et à la monocytose, moins souvent à l'éosinophilie; ESR dans la plage normale ou légèrement augmentée. Un signe caractéristique est une diminution de la sensibilité générale et locale à la tuberculine, par conséquent, le test de Mantoux est généralement négatif. Une réaction positive caractéristique de Quame: l'homogénat du tissu du ganglion lymphatique affecté est injecté par voie sous-cutanée, un mois plus tard, des granulomes sarcoïdaux se forment au site d'injection (actuellement, l'échantillon est rarement utilisé). 

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Au stade III de la maladie, ces signes sont plus prononcés, l'essoufflement et la cyanose augmentent progressivement. 

La durée de la maladie est de plusieurs mois à plusieurs années. En plus du tableau clinique, le diagnostic est confirmé par les résultats de l'examen histologique ou cytologique des ganglions lymphatiques, de la peau, de la muqueuse bronchique et du tissu pulmonaire, où des éléments du granulome sarcoïde sont détectés. De cette façon, il est possible de différencier la sarcoïdose de la tuberculose, de diverses disséminations dans les poumons et d'autres maladies. 


Le traitement est non spécifique, les glucocorticoïdes sont principalement utilisés. Compte tenu de la possibilité d'une récupération spontanée, les glucocorticoïdes sont généralement prescrits après 3-5 mois. observations si le processus n'a pas tendance à l'involution spontanée. 

L'hormonothérapie est indiquée pour l'apparition aiguë de la maladie avec polyarthrite, érythème nodulaire, progression claire avec altération de la fonction respiratoire, généralisation du processus, avec lésions des yeux, des reins, de la peau, des systèmes cardiovasculaire et nerveux. Habituellement, la prednisolone est prescrite à 30-40 mg par jour, la thérapie à des doses progressivement décroissantes est poursuivie pendant 6-8 mois.. parfois et plus longtemps. S'il est impossible d'appliquer l'hormonothérapie ou si son efficacité est insuffisante, utilisez hingamine (delagil) 0,25 g 1-2 fois par jour, vitamine e 300 mg/jour. Appliquer également la thérapie diététique, les procédures de physiothérapie (thérapie UHF), la plasmaphérèse.

Prévisiondans la grande majorité des cas, favorable. Au stade III, à la suite d'une insuffisance pulmonaire-cardiaque à croissance lente, une issue fatale est possible.