Liste des maladies
Polykystose rénale
- une maladie congénitale dans laquelle des kystes apparaissent et augmentent progressivement dans les deux reins, ce qui entraîne une atrophie du parenchyme fonctionnel. Fait référence à des anomalies héréditaires du développement et se produit souvent chez les membres de la même famille. La maladie progresse au cours de la vie, se manifeste le plus souvent et est diagnostiquée à l'âge de 20-40 ans, mais se trouve parfois chez les enfants, chez les personnes âgées.
Étiologie, pathogenèse. La cause de l'anomalie est inconnue.
Pathogenèse en raison de la malformation du développement embryonnaire des tubules, dont une partie est transformée en kystes. La transmission héréditaire des reins polykystiques est observée dans 10% des cas. Les reins de la plupart des patients sont agrandis, contiennent de nombreux kystes de différentes tailles, entre lesquels se trouvent des zones de pa1renhima préservé, des endroits remplacés par du tissu conjonctif. Les calices et le bassin sont pressés et déformés. Les kystes peuvent suppurer.
Symptômes, évolution. Habituellement, la maladie est asymptomatique pendant de nombreuses années. La polykystose peut être détectée accidentellement lors de l'examen, lors de la chirurgie. Cela est dû à la faible spécificité des symptômes dans les premiers stades de la maladie. Lorsque la masse du parenchyme fonctionnel diminue de manière significative, la capacité de concentration des reins est altérée, les patients notent une polyurie et une soif, puis une diminution de l'appétit, une diminution de la capacité de travail, une douleur sourde et une sensation de lourdeur dans la région lombaire, des maux de tête. Ces signes subjectifs les plus fréquents de polykystose rénale sont complétés par des données objectives. La polyurie atteint parfois 3-4 l / jour. L'urine est incolore, de faible densité relative. La nycturie et l'isostenurie sont observées. La protéinurie et la perte quotidienne de protéines sont minimes; la cylindrurie est également peu prononcée. Dans le sédiment urinaire, les globules rouges sont constamment détectés, la macrogématurie est également observée. Parfois, la macrogématurie est le caractère d'une hémorragie rénale profuse et potentiellement mortelle.
Étiologie, pathogenèse. La cause de l'anomalie est inconnue.
Pathogenèse en raison de la malformation du développement embryonnaire des tubules, dont une partie est transformée en kystes. La transmission héréditaire des reins polykystiques est observée dans 10% des cas. Les reins de la plupart des patients sont agrandis, contiennent de nombreux kystes de différentes tailles, entre lesquels se trouvent des zones de pa1renhima préservé, des endroits remplacés par du tissu conjonctif. Les calices et le bassin sont pressés et déformés. Les kystes peuvent suppurer.
Symptômes, évolution. Habituellement, la maladie est asymptomatique pendant de nombreuses années. La polykystose peut être détectée accidentellement lors de l'examen, lors de la chirurgie. Cela est dû à la faible spécificité des symptômes dans les premiers stades de la maladie. Lorsque la masse du parenchyme fonctionnel diminue de manière significative, la capacité de concentration des reins est altérée, les patients notent une polyurie et une soif, puis une diminution de l'appétit, une diminution de la capacité de travail, une douleur sourde et une sensation de lourdeur dans la région lombaire, des maux de tête. Ces signes subjectifs les plus fréquents de polykystose rénale sont complétés par des données objectives. La polyurie atteint parfois 3-4 l / jour. L'urine est incolore, de faible densité relative. La nycturie et l'isostenurie sont observées. La protéinurie et la perte quotidienne de protéines sont minimes; la cylindrurie est également peu prononcée. Dans le sédiment urinaire, les globules rouges sont constamment détectés, la macrogématurie est également observée. Parfois, la macrogématurie est le caractère d'une hémorragie rénale profuse et potentiellement mortelle.
La leucocytose indique souvent une infection concomitante, entraînant parfois une attaque de pyélonéphrite et une suppuration des kystes. Dans ces cas, la température augmente (parfois avec des frissons), la douleur dans le rein augmente, l'intoxication augmente. À la palpation, un rein élargi, tubéreux, dense et douloureux est sondé.
La polyurie favorise l'excrétion des produits métaboliques, et pendant longtemps l'azotémie peut ne pas être, mais au fil du temps, la fonction de libération d'azote des reins est altérée et l'azotémie se produit. Pendant cette période, l'état du patient s'aggrave, il y a un goût désagréable dans la bouche, des nausées. Habituellement, l'azotémie dans la polykystose rénale progresse lentement, mais les saignements rénaux, la suppuration des kystes, ainsi que les traumatismes, la chirurgie, la grossesse et l'accouchement accélèrent souvent le développement de l'azotémie. La progression de la maladie est également favorisée par l'hypertension artérielle souvent concomitante, qui dans la plupart des cas est modérée, mais parfois maligne. L'hypertension est accompagnée de troubles hémodynamiques et d'hypertrophie ventriculaire gauche du cœur. Dans les derniers stades de la maladie, il existe une anémie et d'autres signes d'insuffisance rénale (voir l'article "insuffisance Rénale").
Diagnostic la polykystose rénale est basée sur les données de l'anamnèse, indiquant souvent la même maladie chez les parents, sur les données de palpation (parfois le patient lui-même dit qu'il sonde dans son hypochondre une formation dense et bosselée) et des études sur la fonction rénale.
Diagnostic la polykystose rénale est basée sur les données de l'anamnèse, indiquant souvent la même maladie chez les parents, sur les données de palpation (parfois le patient lui-même dit qu'il sonde dans son hypochondre une formation dense et bosselée) et des études sur la fonction rénale.
Avec la polykystose, la fonction de concentration des reins est perturbée tôt et une hypoisostenurie est détectée. La filtration glomérulaire diminue beaucoup plus lentement.
Avec l'échographie dans les deux reins, plusieurs kystes de différentes tailles sont détectés. Une certaine aide dans le diagnostic de la polykystose rénale peut être une analyse des radionucléides rénaux.
Les méthodes radiologiques jouent un rôle important dans la reconnaissance de la maladie. Sur la radiographie d'examen, les ombres des reins élargis sont visibles, sur les urogrammes intraveineux et les pyélogrammes rétrogrades — les déformations caractéristiques des calices allongés et du bassin. Avec l'aide de l'angiographie rénale, les kystes dans les reins élargis sont déterminés.
Diagnostic différentiel. La polykystose rénale doit être différenciée de la glomérulonéphrite chronique et de la pyélonéphrite chronique, lorsque les symptômes d'insuffisance rénale sont au premier plan, et d'une tumeur rénale si la maladie se manifeste par une hématurie asymptomatique. Contrairement à la glomérulonéphrite et à la pyélonéphrite polykystiques, les reins sont agrandis et donnent une image radiologique caractéristique.
Contrairement à une tumeur rénale, la polykystose est toujours bilatérale et s'accompagne d'une altération de la fonction des deux reins.
Traitement seulement symptomatique. Les patients doivent éviter les charges excessives, les longues promenades et les tremblements, se méfier des infections, des rhumes, surveiller l'état du nasopharynx et des dents. Lorsque la macrogématurie apparaît, le patient doit observer un repos au lit strict, ce qui, dans la plupart des cas, permet d'arrêter le saignement sans prescrire des agents hémostatiques. Lors d'une attaque de pyélonéphrite, des antibiotiques et des uroantiseptiques sont prescrits (voir "Pyélonéphrite"), en tenant compte de la diminution de la fonction rénale. La diminution de la fonction rénale oblige à suivre un régime avec une restriction en protéines et en sel de table, mais la Nutrition doit être suffisamment riche en calories et en vitamines. Une restriction stricte des protéines n'est nécessaire que lorsque le taux de créatinine plasmatique est supérieur à 0,02 g/l (voir "insuffisance Rénale").
Avec une hypertension sévère, des agents hypotensifs sont utilisés, et avec une diurèse réduite-diurétiques: lasix, hypothiazide, Aldactone, etc.
L'intervention chirurgicale - vider les kystes-est appropriée pour leur suppuration, douleur constante dans la région rénale, ce qui réduit la capacité de travail du patient, hématurie massive, ne se prêtant pas à un traitement conservateur, hypertension, réfractaire à la thérapie antihypertenseurs, en présence de gros kystes, en particulier dans la porte du rein, ainsi que chez les patients présentant des calculs
Au stade terminal de l'insuffisance rénale, une hémodialyse et une greffe de rein peuvent être appliquées.
Prévision. Le plus souvent, la maladie entraîne une insuffisance rénale à différents moments de son apparition.
Prévision. Le plus souvent, la maladie entraîne une insuffisance rénale à différents moments de son apparition.
