Pemphigus vrai (pemphigus acantholytique)

- une maladie d'étiologie inconnue, caractérisée par une toxicose, ainsi que l'apparition de cloques et d'érosions sur les muqueuses et la peau, sujettes à la croissance périphérique. Un certain rôle dans l'étiologie appartient aux processus auto-immuns conduisant à l'acaitolyse et à la formation de vésicules intraépidermiques.

Symptômes, évolution. La forme principale est le pemphigus vulgaire. Le processus commence généralement sur la muqueuse de la bouche, parfois le larynx, où se forment des cloques à paroi mince qui s'ouvrent rapidement. Les érosions sont situées sur la membrane muqueuse inchangée. Sur la peau, il y a des bulles avec un contenu transparent, après ouverture de laquelle des érosions de couleur rouge vif, sujettes à la croissance, se forment. Des croûtes peuvent se former à la surface des érosions. La peau autour n'est pas changée. Un symptôme positif de Nikolsky. Le processus sans traitement progresse, les éruptions fusionnent, capturent de grandes zones de la peau, la toxicose se joint, la fièvre est possible. Variantes de pemphigus-formes séborrhéiques, foliaires et végétatives. À partir de la surface des érosions, des cellules acantholytiques sont trouvées dans les empreintes de frottis.

Traitement. Les corticostéroïdes sont d'abord prescrits à une dose de choc (60-100 mg de prednisolone par jour). Après le début de la rémission, la dose est progressivement réduite à une dose d'entretien (10-15 mg par jour), qui est constamment administrée. Les corticostéroïdes peuvent être combinés avec des cytostatiques (méthotrexate), des gamma-globulines, des antibiotiques, une oxygénation hyperbare. L'annulation des corticostéroïdes ou une diminution rapide de leur dose quotidienne provoquent une exacerbation de la maladie.

Prévision sans traitement mauvais. Les corticostéroïdes provoquent une rémission, parfois persistante, permettant l'arrêt progressif du traitement. La capacité de travail est limitée.