Liste des maladies
Neutropénie héréditaire
- un groupe de maladies héréditaires rares avec une absence presque complète de neutrophiles dans le sang, détectable en permanence (neutropénie permanente) ou à intervalles réguliers (neutropénie périodique). En règle générale, les maladies sont héritées de manière récessive.
Pathogenèse des neutropénies Héréditaires
Les mécanismes primaires de la neutropénie ne sont pas suffisamment étudiés, les processus inflammatoires infectieux sont dus à la neutropénie.
Clinique Neutropénie héréditaire
Tendance aux infections (en règle générale, staphylococcique), parodontose sévère depuis l'enfance (nu du col des dents, leur relâchement et leur prolapsus). Avec la forme périodique de la maladie – la fièvre et les infections sont strictement périodiques et correspondent aux jours de neutropénie. Dans le sang, les neutrophiles sont presque complètement absents, le nombre d'éosinophiles et de monocytes est augmenté.
Pathogenèse des neutropénies Héréditaires
Les mécanismes primaires de la neutropénie ne sont pas suffisamment étudiés, les processus inflammatoires infectieux sont dus à la neutropénie.
Clinique Neutropénie héréditaire
Tendance aux infections (en règle générale, staphylococcique), parodontose sévère depuis l'enfance (nu du col des dents, leur relâchement et leur prolapsus). Avec la forme périodique de la maladie – la fièvre et les infections sont strictement périodiques et correspondent aux jours de neutropénie. Dans le sang, les neutrophiles sont presque complètement absents, le nombre d'éosinophiles et de monocytes est augmenté.
Avec la forme périodique, ces changements durent plusieurs jours, se produisant à travers des intervalles de temps strictement définis. Anémie, thrombocytopénie. Dans la moelle osseuse-rupture de la maturation des neutrophiles au stade de promyélocyte (moins souvent myélocyte), monocytose (les enfants ont souvent beaucoup de promonocytes), éosinophilie.
Traitement Neutropénie héréditaire
Antibiotiques en présence de complications infectieuses, traitement continu de la parodontose.
PrévisionNeutropénie héréditaire
L'élimination des infections permet de sauver la vie des enfants malades; au fil des ans, la gravité de la maladie s'affaiblit.
Prévention Neutropénie héréditaire
Avec la forme périodique, des antibiotiques (par exemple, l'oxacilline) sont prescrits avant la crise, ce qui permet d'atténuer considérablement la gravité de l'infection.
Traitement Neutropénie héréditaire
Antibiotiques en présence de complications infectieuses, traitement continu de la parodontose.
PrévisionNeutropénie héréditaire
L'élimination des infections permet de sauver la vie des enfants malades; au fil des ans, la gravité de la maladie s'affaiblit.
Prévention Neutropénie héréditaire
Avec la forme périodique, des antibiotiques (par exemple, l'oxacilline) sont prescrits avant la crise, ce qui permet d'atténuer considérablement la gravité de l'infection.
