Neuroblastomes

- tumeur maligne du système nerveux sympathique. Le neuroblastome est une tumeur indifférenciée, composée de petites cellules rondes avec des noyaux tachetés sombres.

Le neuroblastome a un certain nombre de propriétés qui sont absentes d'autres tumeurs malignes:

• Capacité de régression spontanée: le neuroblastome peut régresser spontanément même dans le cas de tumeurs de grande taille présentant des métastases massives.
• Capacité à mûrir (différenciation), rarement – transformation en tumeur bénigne (ganglioneurome).
• Capacité à un cours agressif rapide et au développement de métastases.

Clinique De Neuroblastome

La plupart des tumeurs se trouvent dans l'espace rétropéritonéal, le plus souvent dans les glandes surrénales. Il est moins fréquent dans le médiastin et le cou.

Le tableau clinique dépend du site de formation de la tumeur, de la localisation des métastases, de la quantité de substances vasoactives produites par le tissu tumoral.

Les principales manifestations cliniques du neuroblastome comprennent:

• tumeur dans la cavité abdominale
• œdème
• minceur
• douleurs osseuses causées par des métastases
• anémie
• fièvre

Les principales plaintes sont la douleur (30-35% des cas), la fièvre (25-30% des cas), la perte de poids (20% des cas).

Avec la croissance tumorale dans le médiastin postérieur, les enfants se plaignent d'une toux persistante, de troubles respiratoires, de dysphagie et de régurgitations constantes; il y a une déformation de la paroi thoracique.

Lorsque la lésion de la moelle osseuse provoque l'anémie et le syndrome hémorragique.

Avec la croissance tumorale dans l'espace rétrobulbaire, il y a un «syndrome de lunettes» caractéristique avec exophtalmie. Si le neuroblastome se produit dans l'espace rétropéritonéal, il se développe rapidement dans le canal rachidien, palpable comme une tumeur bosselée et non déplacée de consistance rocheuse.

Lorsque la tumeur se propage de la cavité thoracique à l'espace rétropéritonéal à travers les ouvertures diaphragmatiques, elle prend la forme d'un sablier ou d'un haltère. Les métastases du neuroblastome dans la peau ont l'apparence de nœuds bleu-pourpre avec une consistance dense.

Les métastases du neuroblastome se forment le plus souvent dans les OS, la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques. Moins souvent, les métastases sont localisées dans la peau et le foie; très rarement – dans le cerveau.

Symptômes Du Neuroblastome

La symptomatologie dans ce cas est déterminée par l'organe affecté par les métastases:

• augmentation rapide du foie
• formation de nœuds bleuâtres sur la peau
• douleurs osseuses
• élargissement des ganglions lymphatiques
• anémie, hémorragies et autres manifestations caractéristiques de la leucémie

Causes Du Neuroblastome

Le neuroblastome ne survient que chez les enfants. L'incidence est comprise entre 0,85 et 1,1 cas pour 100 000 enfants de moins de 15 ans. L'âge moyen est de 2 ans. 90 % des cas sont détectés avant l'âge de 5 ans. Le neuroblastome est la tumeur maligne la plus fréquente dans la petite enfance (14 %), dans certains cas, il est détecté à la naissance, peut être accompagné de malformations congénitales. À mesure que l'enfant grandit, la probabilité d'une tumeur diminue.

Traitement Du Neuroblastome

Dans le traitement du neuroblastome, les méthodes de thérapie antitumorale suivantes sont utilisées:

• Méthode chirurgicale
• Chimiothérapie
• Radiothérapie
• Greffe de moelle osseuse

En cas de détection rapide de la tumeur, le nœud tumoral primaire est retiré. En règle générale, la tumeur ne rechute pas en présence de cellules tumorales restantes, ce qui distingue également le neuroblastome des autres tumeurs malignes.

La chimiothérapie du neuroblastome comprend l'utilisation de vincristine, de cyclophosphamide, de cisplatine, de doxorubicine, de vépézide, de teniposide et de melphalan. L'activité antitumorale du neuroblastome est également l'Ifosfamide et le carboplatine.

La radiothérapie n'est pas utilisée dans tous les cas en raison de son danger pour le corps d'un jeune enfant. Cependant, il est indiqué pour une utilisation dans les tumeurs non résectables ou les métastases, l'inefficacité de la chimiothérapie utilisée, ainsi que pour éliminer les rechutes possibles.

En tant que type de radiothérapie, l'introduction d'un isotope radioactif de l'iode 131i dans la tumeur, qui s'accumule sélectivement par le neuroblastome, est utilisée.

Traitement sur phase I, II est une intervention chirurgicale précédée d'une chimiothérapie. Généralement, dans III le stade du neuroblastome est déjà inopérable, ce qui rend obligatoire la chimiothérapie préopératoire, ce qui permet d'obtenir une régression significative de la tumeur à des tailles résectables. Sur IV la chimiothérapie à haute dose, la chirurgie et la greffe de moelle osseuse sont obligatoires.