Myélome (myélome multiple)

- est une tumeur du système des lymphocytes B (cellules exerçant des fonctions immunitaires).

Le myélome (myélome multiple) est caractérisé par une dégénérescence tumorale des plasmocytes. La maladie se manifeste généralement chez les personnes âgées, les cas de la maladie à l'âge de 40 ans sont rares. Les hommes tombent malades un peu plus souvent.

Les causes de ????????? de la maladie

Inconnu.

Symptômes du Myélome

Le myélome peut être asymptomatique à long terme, accompagné seulement d'une augmentation de l'ESR dans le test sanguin général. À l'avenir, la faiblesse, la perte de poids, la douleur dans les OS apparaissent. Les manifestations externes peuvent être la conséquence de lésions osseuses, de troubles de la fonction immunitaire, de changements dans les reins, d'anémie, d'augmentation de la viscosité du sang.

La douleur osseuse est le signe le plus fréquent de myélome et est observée chez près de 70% des patients. La douleur est localisée dans la colonne vertébrale et les côtes, se produit principalement lors du mouvement. Les douleurs localisées persistantes indiquent généralement des fractures. La destruction osseuse dans le myélome est due à la prolifération du clone tumoral. La destruction des OS entraîne la mobilisation du calcium des OS et le développement de complications (nausées, vomissements, somnolence, coma). L'affaissement des vertèbres provoque l'apparition de signes de compression de la moelle épinière. Les radiographies révèlent soit des foyers de destruction osseuse, soit une ostéoporose générale.

Un signe fréquent de myélome est l'exposition des patients aux infections en raison de la diminution des indicateurs du système immunitaire. Les lésions rénales sont observées chez plus de la moitié des patients.

L'augmentation de la viscosité du sang provoque des symptômes neurologiques: maux de tête, fatigue, déficience visuelle, lésion de la rétine. Certains patients ont une sensation de" chair de poule", d'engourdissement, de picotement dans les mains et les pieds.

Au stade initial de la maladie, les changements sanguins peuvent être absents, mais avec le développement du processus, 70% des patients développent une anémie croissante associée au remplacement de la moelle osseuse par des cellules tumorales et à l'oppression de l'Hématopoïèse par des facteurs tumoraux. Parfois, l'anémie est la manifestation initiale et principale de la maladie.

Le signe classique du myélome est également une augmentation forte et stable de l'ESR, parfois jusqu'à 80-90 mm/H. le Nombre de leucocytes et la formule leucocytaire sont très variables, avec une image dépliée de la maladie, il est possible de réduire le nombre de leucocytes (neutrophiles), parfois dans le sang, il est possible d'identifier des cellules myélomiques.

Diagnostic de Myélome

Pour le tableau cytologique de la ponctuation de la moelle osseuse, la présence de plus de 10% de cellules plasmatiques (myélome) se caractérise par une grande variété de caractéristiques structurelles; les cellules atypiques du type plasmoblaste sont les plus spécifiques du myélome.

La triade classique des symptômes du myélome est la plasmocytose de la moelle osseuse (plus de 10%), le composant M sérique ou urinaire et les lésions ostéolytiques. Le diagnostic peut être considéré comme fiable lors de l'identification des deux premiers signes.

Les changements osseux radiologiques ont une signification supplémentaire. L'exception est le myélome extramédullaire, dans lequel le tissu lymphoïde du nasopharynx et des sinus paranasaux est souvent impliqué dans le processus.

Traitement du Myélome

Le choix du traitement et son volume dépendent du stade (prévalence) du processus. Chez 10% des patients atteints de myélome, la maladie progresse lentement pendant de nombreuses années, nécessitant rarement un traitement antitumoral. Chez les patients atteints de plasmocytome maigre solitaire et de myélome extramédullaire, la radiothérapie locale est efficace. Chez les patients avec les stades 1A et 11A, une tactique d'attente est recommandée, car certains d'entre eux peuvent développer lentement la forme de la maladie.

Avec des signes d'augmentation de la masse tumorale (apparition du syndrome douloureux, anémie), la nomination de cytostatiques est nécessaire.

Le traitement standard consiste à appliquer:

• melphalan (8 mg / m2)
• cyclophosphamide (200 mg / m2 par jour)
• chlorbutine (8 mg/m2 par jour) en Association avec la prednisolone (25-60 mg/m2 par jour) pendant 4 à 7 jours toutes les 4 à 6 semaines

L'effet lors de l'utilisation de ces médicaments est à peu près le même, il est possible de développer une résistance croisée. En cas de sensibilité au traitement, il y a généralement une diminution rapide de la douleur osseuse, une diminution du taux de calcium dans le sang, une augmentation du taux d'hémoglobine dans le sang; une diminution du taux sérique du composant M se produit après 4 à 6 semaines du début du traitement, proportionnellement à la diminution de la masse tumorale. Il n'y a pas de consensus sur le moment du traitement, mais, en règle générale, il continue pendant au moins 1-2 ans, sous réserve de l'efficacité.

En plus de la thérapie cytostatique, un traitement visant à prévenir les complications est effectué. Pour réduire et prévenir l'augmentation du calcium dans le sang, les glucocorticoïdes sont utilisés en combinaison avec une boisson abondante. Pour réduire l'ostéoporose, prescrire des préparations de vitamine d, de calcium et d'androgènes, pour prévenir les lésions rénales – allopurinol avec un régime alimentaire suffisant. En cas d'insuffisance rénale aiguë, la plasmaphérèse est utilisée avec l'hémodialyse. La plasmaphérèse peut être le moyen de choix pour le syndrome de viscosité sanguine élevée. Les douleurs osseuses sévères peuvent diminuer sous l'influence de la radiothérapie.

Pronostic du Myélome

Le traitement moderne prolonge la vie des patients atteints de myélome en moyenne jusqu'à 4 ans au lieu de 1-2 ans sans traitement. La durée de vie dépend en grande partie de la sensibilité au traitement par des agents cytostatiques, les patients présentant une résistance primaire au traitement ont un taux de survie moyen inférieur à un an. Avec un traitement à long terme avec des agents cytostatiques, les cas de leucémie aiguë (environ 2-5%) sont plus fréquents, la leucémie aiguë se développe rarement chez les patients non traités.

L'espérance de vie des patients dépend du stade auquel la tumeur est diagnostiquée. Les causes de décès peuvent être la progression du myélome, l'insuffisance rénale, la septicémie, certains patients meurent d'un infarctus du myocarde, d'un accident vasculaire cérébral et d'autres causes.