Liste des maladies
Maladie hémolytique néonatale
- maladie causée par un conflit immunologique entre la mère et le fœtus en raison de l'incompatibilité des antigènes érythrocytaires.
Étiologie de la maladie Hémolytique néonatale
La maladie se développe en raison de l'incompatibilité du sang du fœtus et de la mère pour les antigènes P-Rhésus ou ABO, il y a moins d'incompatibilité pour les antigènes Rhésus C, e, C, d, e, no M -, N -, Kell -, Duffy -, Kidd-antigènes, etc.
Pathogenèse de la maladie Hémolytique néonatale
L'un de ces antigènes (plus souvent d-Rhésus-antigep), pénétrant dans le sang d'une mère Rhésus-négative, provoque la formation d'anticorps spécifiques dans son corps. Ces derniers passent par le placenta dans le sang du fœtus, où les globules rouges contenant l'antigène correspondant sont détruits.
Clinique de maladie Hémolytique néonatale
Il existe trois formes de maladie hémolytique du nouveau-né: œdémateuse, ictérique, anémique.
Œdémateuse - le plus grave et se caractérise par un œdème général à la naissance, une accumulation de liquide dans les cavités (pleurale, péricardique, abdominale), une pâleur aiguë avec jaunissement, une hypertrophie du foie, de la rate. Dans les tests sanguins – une anémie sévère, un nombre important de normo - et érythroblastes.
La combinaison d'anémie sévère et d'hypoprotéinémie contribue au développement de l'insuffisance cardiaque, ce qui entraîne la mort (in utero ou immédiatement après la naissance).
Forme ictérique -la forme clinique la plus fréquente; il se manifeste le jour 1-2 de la vie de l'enfant. Il y a une jaunisse, une hypertrophie du foie et de la rate, et une astose des tissus. Les enfants sont léthargiques, adynamichnye, mal sucent. Les réflexes sont réduits. L'anémie sévère (taux d'hémoglobine inférieur à 160 g/l), la pseudoleucocytose, la réticulocytose, l'érythro - et la normoblastose sont déterminées.Un signe clair est une augmentation de la bilirubine indirecte dans le sang (100-265-342 µmol/si plus). L'urine est sombre, les excréments sont de couleur normale. À l'avenir, la teneur en bilirubine directe peut également augmenter.
L'intoxication à la bilirubine est caractérisée par une léthargie, une régurgitation, des vomissements, un bâillement pathologique, une diminution du tonus musculaire. Ensuite, les signes classiques de la jaunisse nucléaire apparaissent: hypertension musculaire, raideur de la nuque, opisthotopus, cri aigu «cérébral», hyperesthésie, gonflement de la grande Fontanelle, contractions musculaires, convulsions, symptôme positif du soleil couchant, nystagmus, apnée et arrêt respiratoire complet. Après 2-3 semaines, l'état du patient s'améliore, mais plus tard, des signes de paralysie cérébrale infantile sont détectés (athétose, choréoatétose, paralysie, parésie, retard de développement psychophysique, surdité, dysarthrie, etc.).
Forme anémique - le plus Bénin, se produit dans 10-15% des cas et se manifeste par une pâleur, un manque d'appétit, une léthargie, une hypertrophie du foie et de la rate, une anémie, une réticulocytose, une northmoblastose, une augmentation modérée de la bilirubine.
Diagnostic de maladie Hémolytique néonatale
Le diagnostic est basé sur les antécédents et les symptômes cliniques, les résultats de la détermination du groupe sanguin et de l'appartenance Rhésus de la mère et de l'enfant,le test sanguin de l'enfant, la détermination du taux de bilirubine, le titre d'anticorps Rhésus ou d'agglutinines a et P dans le sang et le lait de la mère. Aux fins du diagnostic prénatal, le niveau d'anticorps Rhésus dans le sang des femmes enceintes avec du sang RH négatif, la teneur en bilirubine dans le liquide amniotique, l'indice d'hémoglobine dans le sang de cordon sont déterminés. Lorsque la teneur en hémoglobine dans le sang de cordon est inférieure à g/l, il y a une hydropisie fœtale, qui est diagnostiquée par échographie.
Diagnostic différentiel de la maladie Hémolytique néonatale
Réalisée avec diverses formes de jaunisse, y compris la jaunisse hémolytique héréditaire; avec polycythémie.
Traitement de la maladie Hémolytique néonatale
Le traitement peut être à la fois conservateur et chirurgical (selon les indications). Traitement conservateur: perfusion intraveineuse d'une solution de glucose à 5%; ATP, phénobarbital, ziksorin 5-10 mg/kg par jour, agar-agar 0,1 g 3 fois par jour, solution à 12,5% de xylitol ou de sulfate de magnésium 1 cuillère à café 3 fois par jour, photothérapie (lampes bleues ou bleues, séances de 3 heures à des intervalles de 2 heures,
Traitement chirurgical: une indication absolue à ????????? la transfusion sanguine est une hyperbilirubinémie ci-342 µmol/l, avec un taux horaire de montée de la bilirubine supérieure à 6 mmol/l et si le niveau dans le sang de cordon au-dessus de 60 µmol/l Dans la plupart des cas, le remplaçant] pus d'une transfusion de sang est effectué selon la méthode Diamond par ???????? vienne avec l'aide d'un sac en plastique ou en métal du cathéter. À ces fins, le sang de donneur d'un groupe fraîchement stocké, correspondant au facteur RH du sang de l'enfant, la masse de globules rouges, est utilisé. Calcul – 150 ml de sang pour 1 kg de poids corporel.
Au cours des dernières années, avec la menace de développer une encéphalopathie à la bilirubine au lieu d'une transfusion sanguine de remplacement, l'hémosorption est utilisée avec succès. Avec l'hydropisie fœtale, il est possible de remplacer la transfusion sanguine dans la période prénatale par cordocentèse.
L'évolution et le pronostic de la maladie dépendent de la forme. À un niveau de bilirubine de 257-342 µmol/l ou plus, même s'il n'y a pas de jaunisse nucléaire, presque tous les enfants ont des anomalies dans l'état Neuropsychiatrique. Si une transfusion sanguine de remplacement est effectuée,alors dans les 1-2 mois, il y a une anémie hypo - normochrompaya ou normorégénérative.
Prévention de la maladie Hémolytique néonatale
À des fins de prévention, toutes les femmes enceintes sont examinées pour la Rhésus. Avec le sang négatif Rhésus chez une femme enceinte, tous les 1 à 1,5 mois déterminent le titre des anticorps Rhésus. Avec l'augmentation du titre, l'administration d'anti-o-immunoglobuline est indiquée, la greffe du lambeau cutané du mari, la plasmaphérèse sont également utilisées.
Il est recommandé de maintenir la première grossesse et de prendre une pause de 4 à 5 ans avant le suivi. Après un avortement ou la naissance d'un enfant RH positif à des fins de prévention spécifique, l'administration d'Aimi-d-immunoglobuline est recommandée.
Les enfants qui ont subi une maladie hémolytique néonatale sont inscrits au dispensaire avec un examen mensuel par un neurologue, un orthopédiste, un ophtalmologiste. Un retrait des vaccinations d'une durée maximale de 1 an est donné.
Étiologie de la maladie Hémolytique néonatale
La maladie se développe en raison de l'incompatibilité du sang du fœtus et de la mère pour les antigènes P-Rhésus ou ABO, il y a moins d'incompatibilité pour les antigènes Rhésus C, e, C, d, e, no M -, N -, Kell -, Duffy -, Kidd-antigènes, etc.
Pathogenèse de la maladie Hémolytique néonatale
L'un de ces antigènes (plus souvent d-Rhésus-antigep), pénétrant dans le sang d'une mère Rhésus-négative, provoque la formation d'anticorps spécifiques dans son corps. Ces derniers passent par le placenta dans le sang du fœtus, où les globules rouges contenant l'antigène correspondant sont détruits.
Clinique de maladie Hémolytique néonatale
Il existe trois formes de maladie hémolytique du nouveau-né: œdémateuse, ictérique, anémique.
Œdémateuse - le plus grave et se caractérise par un œdème général à la naissance, une accumulation de liquide dans les cavités (pleurale, péricardique, abdominale), une pâleur aiguë avec jaunissement, une hypertrophie du foie, de la rate. Dans les tests sanguins – une anémie sévère, un nombre important de normo - et érythroblastes.
La combinaison d'anémie sévère et d'hypoprotéinémie contribue au développement de l'insuffisance cardiaque, ce qui entraîne la mort (in utero ou immédiatement après la naissance).
Forme ictérique -la forme clinique la plus fréquente; il se manifeste le jour 1-2 de la vie de l'enfant. Il y a une jaunisse, une hypertrophie du foie et de la rate, et une astose des tissus. Les enfants sont léthargiques, adynamichnye, mal sucent. Les réflexes sont réduits. L'anémie sévère (taux d'hémoglobine inférieur à 160 g/l), la pseudoleucocytose, la réticulocytose, l'érythro - et la normoblastose sont déterminées.Un signe clair est une augmentation de la bilirubine indirecte dans le sang (100-265-342 µmol/si plus). L'urine est sombre, les excréments sont de couleur normale. À l'avenir, la teneur en bilirubine directe peut également augmenter.
L'intoxication à la bilirubine est caractérisée par une léthargie, une régurgitation, des vomissements, un bâillement pathologique, une diminution du tonus musculaire. Ensuite, les signes classiques de la jaunisse nucléaire apparaissent: hypertension musculaire, raideur de la nuque, opisthotopus, cri aigu «cérébral», hyperesthésie, gonflement de la grande Fontanelle, contractions musculaires, convulsions, symptôme positif du soleil couchant, nystagmus, apnée et arrêt respiratoire complet. Après 2-3 semaines, l'état du patient s'améliore, mais plus tard, des signes de paralysie cérébrale infantile sont détectés (athétose, choréoatétose, paralysie, parésie, retard de développement psychophysique, surdité, dysarthrie, etc.).
Forme anémique - le plus Bénin, se produit dans 10-15% des cas et se manifeste par une pâleur, un manque d'appétit, une léthargie, une hypertrophie du foie et de la rate, une anémie, une réticulocytose, une northmoblastose, une augmentation modérée de la bilirubine.
Diagnostic de maladie Hémolytique néonatale
Le diagnostic est basé sur les antécédents et les symptômes cliniques, les résultats de la détermination du groupe sanguin et de l'appartenance Rhésus de la mère et de l'enfant,le test sanguin de l'enfant, la détermination du taux de bilirubine, le titre d'anticorps Rhésus ou d'agglutinines a et P dans le sang et le lait de la mère. Aux fins du diagnostic prénatal, le niveau d'anticorps Rhésus dans le sang des femmes enceintes avec du sang RH négatif, la teneur en bilirubine dans le liquide amniotique, l'indice d'hémoglobine dans le sang de cordon sont déterminés. Lorsque la teneur en hémoglobine dans le sang de cordon est inférieure à g/l, il y a une hydropisie fœtale, qui est diagnostiquée par échographie.
Diagnostic différentiel de la maladie Hémolytique néonatale
Réalisée avec diverses formes de jaunisse, y compris la jaunisse hémolytique héréditaire; avec polycythémie.
Traitement de la maladie Hémolytique néonatale
Le traitement peut être à la fois conservateur et chirurgical (selon les indications). Traitement conservateur: perfusion intraveineuse d'une solution de glucose à 5%; ATP, phénobarbital, ziksorin 5-10 mg/kg par jour, agar-agar 0,1 g 3 fois par jour, solution à 12,5% de xylitol ou de sulfate de magnésium 1 cuillère à café 3 fois par jour, photothérapie (lampes bleues ou bleues, séances de 3 heures à des intervalles de 2 heures,
Traitement chirurgical: une indication absolue à ????????? la transfusion sanguine est une hyperbilirubinémie ci-342 µmol/l, avec un taux horaire de montée de la bilirubine supérieure à 6 mmol/l et si le niveau dans le sang de cordon au-dessus de 60 µmol/l Dans la plupart des cas, le remplaçant] pus d'une transfusion de sang est effectué selon la méthode Diamond par ???????? vienne avec l'aide d'un sac en plastique ou en métal du cathéter. À ces fins, le sang de donneur d'un groupe fraîchement stocké, correspondant au facteur RH du sang de l'enfant, la masse de globules rouges, est utilisé. Calcul – 150 ml de sang pour 1 kg de poids corporel.
Au cours des dernières années, avec la menace de développer une encéphalopathie à la bilirubine au lieu d'une transfusion sanguine de remplacement, l'hémosorption est utilisée avec succès. Avec l'hydropisie fœtale, il est possible de remplacer la transfusion sanguine dans la période prénatale par cordocentèse.
L'évolution et le pronostic de la maladie dépendent de la forme. À un niveau de bilirubine de 257-342 µmol/l ou plus, même s'il n'y a pas de jaunisse nucléaire, presque tous les enfants ont des anomalies dans l'état Neuropsychiatrique. Si une transfusion sanguine de remplacement est effectuée,alors dans les 1-2 mois, il y a une anémie hypo - normochrompaya ou normorégénérative.
Prévention de la maladie Hémolytique néonatale
À des fins de prévention, toutes les femmes enceintes sont examinées pour la Rhésus. Avec le sang négatif Rhésus chez une femme enceinte, tous les 1 à 1,5 mois déterminent le titre des anticorps Rhésus. Avec l'augmentation du titre, l'administration d'anti-o-immunoglobuline est indiquée, la greffe du lambeau cutané du mari, la plasmaphérèse sont également utilisées.
Il est recommandé de maintenir la première grossesse et de prendre une pause de 4 à 5 ans avant le suivi. Après un avortement ou la naissance d'un enfant RH positif à des fins de prévention spécifique, l'administration d'Aimi-d-immunoglobuline est recommandée.
Les enfants qui ont subi une maladie hémolytique néonatale sont inscrits au dispensaire avec un examen mensuel par un neurologue, un orthopédiste, un ophtalmologiste. Un retrait des vaccinations d'une durée maximale de 1 an est donné.
