Maladie de Whipple

(O. N. Whipple, amer. pathologiste, 1878-1976, synonyme de lipodystrophie intestinale)-une maladie caractérisée par une violation du métabolisme lipidique et l'accumulation de complexes lipidiques-mucopolysaccharides dans la muqueuse de l'intestin grêle, les ganglions lymphatiques régionaux et d'autres tissus. Il est rare, principalement chez les hommes d'âge moyen. 


Étiologie. Les causes de la maladie ne sont pas définitivement élucidées. La nature bactérienne de la maladie est supposée. Un rôle important dans le développement de la maladie de Whipple est attribué aux troubles immunitaires. 

L'image morphologique est caractérisée par l'accumulation d'un grand nombre de macrophages contenant de nombreuses petites inclusions colorées par le réactif de Schiff (CHIC-positives) dans sa propre couche de la muqueuse de l'intestin grêle, ce qui entraîne une courbure et un lissage des villosités intestinales et, plus tard, une perturbation des processus d'absorption. Les cellules épithéliales conservent principalement la structure habituelle. Il y a une forte expansion des vaisseaux lymphatiques, une accumulation de complexes lipidiques-mucopolysaccharides dans ceux-ci et les ganglions lymphatiques. Les infiltrats adipeux focaux sont détectés sur la plèvre, le péricarde, le foie. 

Bolnitsa.jpg



Tableau clinique déterminé par une violation de l'absorption dans l'intestin grêle. Les patients perdent beaucoup de poids, il y a des douleurs abdominales, une diarrhée persistante. Les selles sont abondantes, liquides, caractérisées par une stéatorrhée. Il y a une polyarthrite, et la défaite des grosses articulations peut précéder d'autres manifestations de la maladie. Il y a une pigmentation diffuse de la peau, une augmentation des ganglions lymphatiques périphériques, une polysérosite. 

Au fur et à mesure que la maladie progresse, d'autres organes et systèmes sont impliqués dans le processus (œdème périphérique, ascite chyleuse, troubles de la fonction ts, système cardiovasculaire, foie, reins, etc.). 

Diagnostic établi sur la base du tableau clinique (la stéatorrhée et la chute progressive du poids corporel sont d'une importance particulière), ainsi que les résultats de l'examen aux rayons x (forte expansion des plis de la muqueuse de l'intestin grêle et augmentation des ganglions lymphatiques dans la cavité abdominale). Le diagnostic est confirmé par un examen histologique et histochimique de la muqueuse de l'intestin grêle, des ganglions lymphatiques périphériques, de la membrane synoviale des articulations. 


Traitement les antibiotiques sont effectués, les combinaisons de pénicilline et de streptomycine sont préférées, ainsi que les préparations de la série de tétracyclines. 

Prévision. en règle générale, défavorable-les patients meurent généralement d'épuisement, d'anémie et d'autres complications. Avec un traitement en temps opportun, il y a parfois une rémission.