Maladie cœliaque
(maladie de GI-Gerter-Geibier, gluten-entéropathie, infantilisme intestinal), caractérisée par une violation de l'absorption intestinale, une sous - ou une atrophie de la muqueuse du jéjunum et une réaction certainement positive au régime agglutiné (exclusion des céréales contenant du gluten). La maladie cœliaque survient à une fréquence d'environ 1:3000 et est héritée de type autosomique dominant.
Étiologie, pathogenèse. Il existe un lien entre la maladie et l'ingestion de gliadine — une protéine de céréales de blé, de seigle, d'avoine et d'orge. Cependant, le mécanisme de l'interaction pathologique de la gliadine avec la membrane muqueuse n'est pas complètement clair. Il y a des spéculations sur la présence d'un défaut enzymatique — l'absence ou l'insuffisance de l'aminopeptidase ou d'une autre enzyme impliquée dans le clivage du gluten. Il existe des rapports de réaction immunologique (humorale et cellulaire) au gluten, se produisant dans la propre couche de la muqueuse de l'intestin grêle.
Tableau clinique.Parmi les options cliniques, il convient de distinguer la véritable maladie cœliaque et le syndrome cœliaque, qui peuvent se développer dans une grande variété de maladies intestinales (anomalies du développement, infections, prise prolongée d'antibiotiques, etc.).
Traitement la dyspepsie par les moyens habituels (antibiotiques, préparations enzymatiques, réduction de la Nutrition, etc.) n'a pas d'effet. L'enfant devient léthargique, pâle, perd du poids, l'appétit diminue. Progressivement, la dystrophie se développe et les enfants acquièrent une apparence typique de la maladie cœliaque: épuisement brutal, regard éteint, muqueuses brillantes, ventre énorme. Dans certains cas, le gonflement des membres inférieurs se développe, les fractures spontanées des OS ne sont pas rares. La pseudoascite (accumulation de liquide dans l'intestin atonique) est déterminée. Viennent ensuite les symptômes de l'insuffisance multivitaminique (peau sèche, stomatite, dystrophie des dents, des ongles, des cheveux, etc.).
En règle générale, avec la maladie cœliaque, en particulier avec son évolution prolongée, il y a une absorption altérée des disaccharides, des graisses, des vitamines, du fer, du calcium, le transport de la cystine, le métabolisme du tryptophane, c'est-à-dire qu'il s'agit d'une malabsorption universelle. À cet égard, le polymorphisme du tableau clinique est clair. Les enfants souffrent non seulement physiquement, mais aussi mentalement (labilité de l'humeur, isolement, excitabilité accrue, négativité). Un signe important de la maladie avec son évolution prolongée est la sous-croissance.
Le cours de la maladie cœliaque est ondulant, souvent une infection secondaire se joint, dans certains cas, déterminant le sort du patient.
Diagnostic la maladie coeliaque, si vous vous souvenez de cette maladie, n'est pas difficile. L'ensemble des données de l'anamnèse, du type caractéristique du patient et des selles est suffisant pour établir un diagnostic présumé de la maladie cœliaque. Si, dans le contexte d'un régime d'agglutination, l'état du patient s'améliore et que l'erreur dans le régime alimentaire conduit à l'apparition de selles caractéristiques de la maladie cœliaque, le diagnostic est presque indiscutable. Le raffinement de diagnostic peut-être avec un soin ??????????????? étude (présence dans les selles de la grande quantité d'acides gras et de savons), des études biochimiques du sang (hypoprotéinémie, une hypoalbuminémie, une diminution de la concentration de cholestérol et de lipides, hypocalcémie, ??????????????, ??????????????? etc.), l'examen radiographique (ostéoporose, des couches horizontales dans les noeuds des intestins, dyskinésie de l'intestin). Le diagnostic final est établi lors de l'analyse histologique des biopsies de la muqueuse du jéjunum. Dans le sang, les immunoglobulines anti-gliadines, antiréticulines et anti-endomiziales peuvent être identifiées.
Diagnostic différentiel réalisée avec une forme intestinale de fibrose kystique, une insuffisance disaccharidase, des anomalies du tractus gastro-intestinal.
Traitement maladie cœliaque intégré. La base du traitement est le rendez-vous pour une longue période (années) du régime d'agglutination: toutes les céréales (sauf le riz, le sarrasin, le maïs), ainsi que les produits pouvant contenir de la gliadine, y compris le pain, les craquelins, les biscuits, la farine de confiserie et les pâtes, les pâtés, les saucisses sont exclus. Les enfants tolèrent bien les pommes de terre, les fruits, les légumes, la farine de soja, les graisses végétales, la viande et le poisson, etc.
En observant le régime d'agglutination, le poids corporel des patients commence à se rétablir après 3 semaines. Les changements histologiques dans l'intestin commencent à disparaître après 2-2,5 ans. En même temps que la nomination d'un régime d'agglutination, un traitement symptomatique est effectué: vitamines, préparations de calcium, de fer, préparations enzymatiques, massage, gymnastique, etc. les Enfants souffrant de la maladie cœliaque doivent être inscrits au dispensaire.
Prévision avec un régime et un traitement approprié, il est favorable.
