Lymphosarcomes

- il s'agit d'une tumeur maligne dont le substrat morphologique est constitué d'éléments cellulaires de la série lymphoïde, cliniquement caractérisée par des lésions des ganglions lymphatiques et de divers organes, des métastases lymphogènes et hématogènes avec leucémisation chez 20% des patients.

Dans la structure de l'incidence de l'hémoblastose maligne, les lymphosarcomes représentent environ 15%, en fréquence, ils ne sont que inférieurs à la lymphogranulomatose. Dans la plupart des cas, le lymphosarcome est d'origine À cellules B, les variantes à cellules t sont beaucoup moins fréquentes.

Symptômes et évolution du Lymphosarcome

Le lymphosarcome survient dans les tissus lymphatiques et dans son cours, son taux de croissance et son pronostic sont plus proches de la leucémie aiguë que de la lymphogranulomatose. Il n'y a pas de pics d'âge préférés dans le lymphosarcome. Les garçons tombent malades un peu plus souvent que les filles.

Les premières manifestations de la maladie dépendent de l'emplacement primaire de la tumeur.

Conditionnellement, les quatre localisations les plus fréquentes du processus sont distinguées:

• Lymphosarcome abdominal
• Lymphosarcome des ganglions lymphatiques de la cavité thoracique (médiastins)
• Lymphosarcome nasopharyngé
• Lymphosarcome périphérique ganglions lymphatiques (cervicaux, axillaires, inguinaux)

Moins souvent, il y a une lésion isolée lymphosarcome osseux, tissus mous, peaux, viscère. En principe, le tissu lymphatique est présent dans tout le corps humain, il est donc possible de développer un lymphosarcome dans n'importe quel organe ou tissu.

Lorsque la tumeur se produit dans cavité abdominale deux variantes du tableau clinique sont possibles:

• avec la défaite de l'intestin, la croissance de la tumeur conduit à son obstruction, et l'enfant entre à l'hôpital pour des indications urgentes
• lorsque la tumeur est située à l'extérieur de l'intestin, sa croissance conduit à une augmentation du volume de l'abdomen, et les enfants ne sont traités que dans les stades avancés du processus

Avec une interrogation attentive des parents, il s'avère que la tumeur ne s'est toujours pas développée de manière asymptomatique. Les parents indiquent des signes peu visibles au début de la maladie: certains enfants ont eu des douleurs abdominales obscures, des changements d'appétit, de la diarrhée alternant avec la constipation. Comme ces phénomènes n'étaient pas très prononcés, les parents et souvent les professionnels de la santé croyaient que tout cela était dû à des erreurs dans le régime alimentaire, à la présence de vers, etc.

Pour lésion primaire du lymphosarcome des tissus lymphatiques du thorax les premières manifestations de la maladie sont le plus souvent des signes caractéristiques des maladies virales et inflammatoires: fièvre, toux, malaise. L'essoufflement, l'enflure du visage, l'expansion des veines sous-cutanées de la peau de la paroi thoracique, en règle générale, sont détectés avec un processus tumoral bien avancé. Le lymphosarcome médiastinal se caractérise par une évolution très agressive et le tableau clinique en développement rapide nécessite un traitement spécial urgent.

Types De Lymphosarcome

Par type de croissance, on distingue nodulaires et diffus lymphosarcomes. Pour nodulaire le lymphosarcome est caractérisé par une croissance folliculaire focale des cellules tumorales. Pour diffus lymphosarcome, qui se distinguent par une évolution plus maligne, les cellules tumorales se développent sous la forme d'une formation sans former de structures.

Nodulaires les lymphosarcomes se transforment souvent en diffus.

Selon la nature des cellules tumorales diffus les lymphosarcomes sont divisés en neblast (lymphocytaires, prolymphocytaires, lymphoplasmocytaire) et blasty (lymphoblastique, immunoblastique).

Parmi formes blastiques allouent lymphome de Burkitt, ou lymphome africain, répandue principalement en Afrique; son origine est associée au virus d'Epstein-Barr.

Pour formes non linéaires le lymphosarcome est caractérisé par une évolution relativement plus bénigne et prolongée. Formes blastiques ils diffèrent par une évolution extrêmement maligne, une généralisation rapide du processus.

Traitement Du Lymphosarcome

Il est bien connu de traiter le lymphosarcome par chimiothérapie, parfois par irradiation, et avec la généralisation du processus – principalement par polychimiothérapie.

La méthode chirurgicale de traitement du lymphosarcome n'est pas utilisée en raison de la progression rapide de la maladie après la chirurgie et de l'apparition du processus d'implantation dans la plaie.

Lymphosarcome (lymphocytaire, prolymphocytaire, lymphoblastique et immunoblastique) est traité principalement par chimiothérapie, et le pronostic vital pour toutes les variantes de la maladie reste douteux.

Une difficulté particulière dans le traitement est la généralisation du processus de toute forme de lymphosarcome. Les patients, en règle générale, dans ce cas, sont transférés à un traitement symptomatique et leur espérance de vie est calculée en semaines ou plusieurs mois.

La chimiothérapie en tant que méthode préférentielle de traitement du lymphosarcome donne un effet positif rapide au début du traitement. Avec chaque cours ultérieur, l'effet du traitement diminue. Lors de la généralisation du processus, l'effet du traitement est à court terme et inefficace.