Lymphogranulomatose (maladie de Hodgkin)

- c'est une maladie tumorale du système lymphatique.

La lymphogranulomatose survient 3 fois plus souvent dans les familles où de tels patients ont déjà été enregistrés, par rapport aux familles où ils ne l'étaient pas.

Causes De La Lymphogranulomatose

Pas définitivement élucidé. Certains experts pensent que la lymphogranulomatose est associée au virus d'Epstein-Barr.

Symptômes De La Lymphogranulomatose

Les symptômes de la lymphogranulomatose sont très divers. Commençant dans les ganglions lymphatiques, le processus douloureux peut se propager à presque tous les organes, accompagné de manifestations d'intoxication différentes (faiblesse, léthargie, somnolence, maux de tête).

La défaite prédominante d'un organe ou d'un système et détermine l'image de la maladie.

La première manifestation de la lymphogranulomatose est généralement une augmentation des ganglions lymphatiques; dans 60-75% des cas, le processus commence dans les ganglions lymphatiques cervico-supraclaviculaires, un peu plus souvent à droite. En règle générale, l'augmentation des ganglions lymphatiques ne s'accompagne pas d'une violation du bien-être du patient. Les ganglions lymphatiques élargis sont mobiles, non soudés à la peau, dans de rares cas douloureux. Peu à peu, parfois en augmentant rapidement, ils fusionnent en grandes formations. Certains patients ont des douleurs dans les ganglions lymphatiques hypertrophiés après avoir pris de l'alcool.

Chez certains patients, la maladie commence par une augmentation des ganglions lymphatiques médiastinaux. Cette augmentation peut être détectée accidentellement par fluorographie ou se manifester tard, lorsque la taille de la formation est importante, la toux, l'essoufflement, moins souvent – la douleur derrière le sternum.

Dans des cas isolés, la maladie commence par une lésion isolée des ganglions lymphatiques périoaortiques. Le patient se plaint de douleurs dans la région lombaire, survenant principalement la nuit.

Parfois, la maladie commence brusquement avec de la fièvre, des sueurs nocturnes, une perte de poids rapide. Habituellement, dans ces cas, une légère augmentation des ganglions lymphatiques apparaît plus tard.

La localisation la plus fréquente de la lymphogranulomatose est le tissu pulmonaire. Les lésions pulmonaires ne sont généralement pas accompagnées de manifestations externes. Très souvent, avec la lymphogranulomatose, une accumulation de liquide dans les cavités pleurales est détectée. En règle générale, il s'agit d'un signe de lésion spécifique de la plèvre, parfois visible lors d'un examen radiologique.

La défaite de la plèvre survient généralement chez les patients atteints de lymphogranulomatose avec des ganglions lymphatiques hypertrophiés du médiastin ou avec des foyers dans le tissu pulmonaire. Une tumeur dans les ganglions lymphatiques du médiastin peut germer dans le cœur, l'œsophage, la trachée.

Le système osseux est aussi fréquent que le tissu pulmonaire, la localisation de la maladie dans toutes les variantes de la maladie. Les vertèbres sont plus souvent touchées, puis le sternum, les OS du bassin, les côtes, moins souvent - les OS tubulaires. L'implication dans le processus osseux se manifeste par des douleurs, le diagnostic radiologique est généralement retardé. Dans des cas isolés, la défaite de l'OS (sternum) peut devenir le premier signe visible de la lymphogranulomatose.

Les lésions hépatiques dues aux grandes capacités compensatoires de cet organe sont détectées tardivement. Il n'y a pas de signes caractéristiques de lésions hépatiques spécifiques.

Le tractus gastro-intestinal, en règle générale, souffre de manière secondaire en raison de la compression ou de la germination de la tumeur à partir des ganglions lymphatiques affectés. Cependant, dans certains cas, il y a des lésions lymphogranulomateuses de l'estomac et de l'intestin grêle. Le processus affecte généralement la couche sous-muqueuse, aucun ulcère ne se forme.

Parfois, il y a des lésions du système nerveux central, principalement de la moelle épinière, elles donnent de graves troubles neurologiques.

Très fréquents dans la lymphogranulomatose, divers changements cutanés: peignes, manifestations allergiques, sécheresse.

Une transpiration plus ou moins importante est notée par presque tous les patients. Les sueurs nocturnes torrentielles qui obligent à changer de sous-vêtements accompagnent souvent des périodes de fièvre et indiquent une maladie grave.

Les démangeaisons cutanées surviennent chez environ un tiers des patients. Sa gravité est très différente: des démangeaisons modérées dans les zones des ganglions lymphatiques élargis à la dermatite commune avec des peignes sur tout le corps. Une telle démangeaison est très douloureuse pour le patient, le prive de sommeil, d'appétit, conduit à des troubles mentaux. Enfin, la perte de poids accompagne les exacerbations graves et les stades terminaux de la maladie.

Diagnostic De Lymphogranulomatose

Même avec un tableau clinique suffisamment convaincant, seul un examen histologique de la détection du lymphogranulome permet de confirmer définitivement le diagnostic.

Le diagnostic morphologique ne peut être considéré comme fiable que s'il existe des cellules Berezovsky-Sternberg dans la version histologique.

L'analyse histologique non seulement confirme et établit la maladie, mais détermine également sa variante morphologique. Le diagnostic morphologique de la lymphogranulomatose est considéré comme incontestable s'il est confirmé par trois morphologues. Parfois, l'obtention de matériel pour l'examen histologique est entravée par l'emplacement des lésions dans les ganglions lymphatiques du médiastin ou de l'espace rétropéritonéal.

Pour diagnostiquer une maladie qui a provoqué une augmentation des ganglions lymphatiques médiastinaux, une autopsie diagnostique de la cavité thoracique est utilisée.

La localisation de la lymphogranulomatose uniquement dans les ganglions rétropéritonéaux est extrêmement rare, mais dans de tels cas, une confirmation histologique du diagnostic est nécessaire, c'est-à-dire qu'une autopsie diagnostique de la cavité abdominale est indiquée.

L'implication dans le processus des ganglions lymphatiques du médiastin, des racines des poumons, du tissu pulmonaire, de la plèvre, des OS est détectée à l'aide d'études radiologiques, y compris la tomodensitométrie. Pour l'étude des ganglions lymphatiques paraortiques, la lymphographie est utilisée.

La méthode de balayage des ganglions lymphatiques rétropéritonéaux n'est pas assez précise (le pourcentage de réponses faussement positives et faussement négatives atteint 30 à 35%). La meilleure méthode est la lymphographie de contraste direct (erreur de la méthode 17-30%). Le stade de la maladie est clarifié par des méthodes de recherche supplémentaires, qui comprennent:

• examen médical
• radiographie thoracique
• biopsie percutanée de la moelle osseuse
• scanner du foie, de la rate et des radionucléides
• angiographie de contraste

Traitement De La Lymphogranulomatose

Les méthodes modernes de traitement de la lymphogranulomatose sont basées sur le concept de curabilité de cette maladie. Tant que la lymphogranulomatose reste une lésion locale de plusieurs groupes de ganglions lymphatiques (stade 1-2), elle peut être guérie par irradiation. Les résultats de l'utilisation à long terme de la polychimiothérapie à la limite de la tolérance des tissus sains suggèrent une guérison et un processus commun.

La radiothérapie radicale, c'est-à-dire la radiothérapie au début de la maladie à des doses de 35-45 GY Par foyer sur une surface suffisante (champs larges comprenant tous les groupes de ganglions lymphatiques et les voies d'écoulement), avec une énergie de faisceau suffisamment élevée (thérapie mégavolte), peut guérir complètement 90% des patients atteints de formes limitées de la maladie. Les exceptions sont les patients au stade 1-2, dans lesquels les ganglions lymphatiques médiastinaux sont plus grands que 1/3 du côté de la poitrine. Ces patients doivent recevoir une chimiothérapie supplémentaire.

La chimiothérapie est prescrite au moment du diagnostic. La radiothérapie est également utilisée. De nombreux hématologues pensent qu'il est nécessaire de combiner la chimiothérapie et la radiothérapie.

Un traitement approprié de la première étape peut conduire à un rétablissement complet. La chimiothérapie et la radiothérapie de tous les groupes de ganglions lymphatiques sont très toxiques. Les patients sont difficiles à tolérer le traitement en raison de réactions indésirables fréquentes, notamment nausées et vomissements, hypothyroïdie, infertilité, lésions secondaires de la moelle osseuse, y compris la leucémie aiguë.

Schémas de traitement de la lymphogranulomatose:

• MOPP-mustagen, oncovir (vincristine), procarbazine, prednisolone. Appliquer au moins pendant 6 cycles plus 2 cycles supplémentaires après avoir atteint une rémission complète.
• ABVD-Adriamycine (doxrubicine), bléomycine, vinblastine, dacarbazine. Ce schéma est très efficace chez les patients présentant des rechutes. Avec la chimiothérapie combinée, le schéma ABVD est plus souvent utilisé.
• MVPP – (similaire au schéma de MAMP, oncovin remplacé par la vinblastine à une dose de 6 mg / m2).
• Si le traitement n'est pas efficace, ou dans le délai d'un an après la rémission survient une rechute de ce patient passent la plus puissante de traitement - DexaBEAM: où ???? – la dexaméthasone DANS la BCNU, E – ????????, A – ????? (???????), M – ????????. 2 cours. Si l'effet est obtenu, la moelle osseuse, ou les cellules souches sanguines, est prélevée et le patient est autogreffé. Sinon, un mauvais résultat est observé.

Pronostic De La Lymphogranulomatose

La plus grande importance dans le pronostic de la lymphogranulomatose est le stade de la maladie. Chez les patients avec le stade 4 de la maladie, il y a un taux de survie à cinq ans de 75%, chez les patients avec le stade 1-2 – 95%. Sur le plan pronostique, la présence de signes d'intoxication est mauvaise. Les premiers signes d'évolution défavorable de la maladie sont les indicateurs "biologiques" de l'activité. Les indicateurs biologiques de l'activité comprennent:

• augmentation dans le test sanguin total de l'ESR supérieure à 30 mm / h
• augmentation de la concentration de fibrinogène supérieure à 5 g / l
• alpha-2-globuline plus de 10g / l
• haptoglobine plus que 1.5 mg%
• cerruloplasmine plus de 0.4 unités d'extinction

Si au moins 2 de ces 5 indicateurs dépassent ces niveaux, l'activité biologique du processus est constatée.