Liste des maladies
Lipodystrophie intestinale (maladie de Whipple, stéatorrhée idiopathique)
- une maladie systémique rare avec une lésion prédominante de l'intestin grêle et une violation de l'absorption des graisses.
Il se produit principalement chez les hommes d'âge moyen et avancé.
Il se produit principalement chez les hommes d'âge moyen et avancé.
L'agent causal de la maladie est le bacille à Gram positif Tropheryma Whippelli.
Symptômes de lipodystrophie Intestinale
Les principaux symptômes sont la diarrhée persistante (jusqu'à 5-15 fois par jour), l'épuisement général, les douleurs abdominales coliques, l'arthralgie. La chaise est abondante, légère, mousseuse ou en forme de pommade, parfois une sorte de «Chile».
Symptômes de lipodystrophie Intestinale
Les principaux symptômes sont la diarrhée persistante (jusqu'à 5-15 fois par jour), l'épuisement général, les douleurs abdominales coliques, l'arthralgie. La chaise est abondante, légère, mousseuse ou en forme de pommade, parfois une sorte de «Chile».
La malabsorption se développe progressivement, les manifestations de la carence en protéines, de l'hypovitaminose, des troubles de l'équilibre eau-électrolyte, etc. peuvent survenir un œdème hypoprotéinémique sur les jambes. Fièvre subfébrile possible. La peau est sèche et hyperpigmentée.
Les ganglions lymphatiques périphériques sont élargis, denses, mais indolores. L'abdomen est gonflé, mou, dans certains cas, la palpation peut déterminer le compactage focal au site de fixation du mésentère de l'intestin grêle, formé par un conglomérat de ganglions lymphatiques élargis.
Peut-être des lésions cardiaques (endocardite, myocardite, péricardite), des organes respiratoires (trachéobronchite chronique, pleurésie, pneumonite), du système nerveux central (maux de tête, démence, crises d'épilepsie, ophtalmoplégie, déficience auditive, vision, etc.), des reins (néphrite interstitielle). Dans le sang, une leucocytose neutrophile modérée (dans certains cas, éosinophilie), une hypoprotéinémie, une hypocholestérolémie et une hypocalcémie sont déterminées.
Les ganglions lymphatiques périphériques sont élargis, denses, mais indolores. L'abdomen est gonflé, mou, dans certains cas, la palpation peut déterminer le compactage focal au site de fixation du mésentère de l'intestin grêle, formé par un conglomérat de ganglions lymphatiques élargis.
Peut-être des lésions cardiaques (endocardite, myocardite, péricardite), des organes respiratoires (trachéobronchite chronique, pleurésie, pneumonite), du système nerveux central (maux de tête, démence, crises d'épilepsie, ophtalmoplégie, déficience auditive, vision, etc.), des reins (néphrite interstitielle). Dans le sang, une leucocytose neutrophile modérée (dans certains cas, éosinophilie), une hypoprotéinémie, une hypocholestérolémie et une hypocalcémie sont déterminées.
Un signe caractéristique est l'identification dans les selles du patient d'une grande quantité de graisse neutre, de cristaux d'acides gras, de fibres musculaires non digérées. Lors de l'examen radiologique, il y a un épaississement des plis de la muqueuse de l'intestin grêle, une diminution de son tonus et de son péristaltisme.
DiagnosticLipodystrophie intestinale
Établi lors de la biopsie par aspiration de la muqueuse de l'intestin grêle: lors de l'examen histologique des biopsies, une atrophie des villosités intestinales est détectée et des macrophages spécifiques à la maladie sont détectés avec un cytoplasme mousseux coloré en rose avec un réactif de Schiff (Taureau de Sieraki). En microscopie électronique, les bacilles détruits sont détectés dans les macrophages.
DiagnosticLipodystrophie intestinale
Établi lors de la biopsie par aspiration de la muqueuse de l'intestin grêle: lors de l'examen histologique des biopsies, une atrophie des villosités intestinales est détectée et des macrophages spécifiques à la maladie sont détectés avec un cytoplasme mousseux coloré en rose avec un réactif de Schiff (Taureau de Sieraki). En microscopie électronique, les bacilles détruits sont détectés dans les macrophages.
Diagnostic différentielLipodystrophie intestinale
Réalisée avec entérite chronique, entérocolite, sprue européenne et tropicale, entéropathie disaccharidasodefitsitnymi et gluten, entéropathie exsudative, pancréatite chronique.
Réalisée avec entérite chronique, entérocolite, sprue européenne et tropicale, entéropathie disaccharidasodefitsitnymi et gluten, entéropathie exsudative, pancréatite chronique.
Cours Lipodystrophie intestinale
La maladie commence discrètement, progressivement, avec une polyarthralgie ou une diarrhée modérée, mais progresse rapidement, il y a des troubles prononcés de la digestion intestinale et de l'absorption. L'espérance de vie moyenne des patients non traités est de 2 ans, avec une détection rapide de la maladie, le pronostic est favorable.
La maladie commence discrètement, progressivement, avec une polyarthralgie ou une diarrhée modérée, mais progresse rapidement, il y a des troubles prononcés de la digestion intestinale et de l'absorption. L'espérance de vie moyenne des patients non traités est de 2 ans, avec une détection rapide de la maladie, le pronostic est favorable.
TraitementLipodystrophie intestinale
Pendant les périodes d'exacerbation, le processus est stationnaire. Attribuer un régime avec une teneur élevée en protéines, en vitamines et une restriction en graisses.
Pendant les périodes d'exacerbation, le processus est stationnaire. Attribuer un régime avec une teneur élevée en protéines, en vitamines et une restriction en graisses.
Traitement médicamenteux: biseptol ou antibiotiques à large spectre (tétracycline, ampicilline, érythromycine) pendant un an. Un traitement symptomatique de la malabsorption est effectué.
