Leucémies aiguës

– c'est le système de maladie maligne tissu hématopoïétique de la moelle osseuse, morphologiques substrat qui sont ???????? (cellules à un stade précoce de développement, immature), qui affectent la moelle osseuse, le déplacement normal cellulaires éléments et en s'étendant non seulement par les autorités de l'hématopoïèse, mais aussi dans d'autres organes, y compris le système nerveux central.

Classification des leucémies Aiguës

• indifférencié
• myéloïde
• lymphoblastique
• plasmoblastique
• monoblastique
• érythromyéloblastique
• mégacaryoblastique

Pathogenèse des leucémies Aiguës

Pour leucémie myéloblastique aiguë la moelle osseuse devient rouge, grisâtre ou prend une teinte verdâtre. Rate, foie, ganglions lymphatiques élargis. Nécrose dans la bouche, la gorge, les amygdales, l'estomac. Dans les reins, il y a des infiltrats tumoraux diffus et focaux. Dans un tiers des cas, une infiltration pulmonaire leucémique se développe – pneumonite leucémique, dans un quart des cas – infiltration leucémique des membranes cérébrales – méningite leucémique. Il y a des hémorragies dans les muqueuses et les membranes séreuses, les organes internes.

Pour leucémie lymphoblastique aiguë l'infiltration leucémique est plus prononcée dans la moelle osseuse, la rate, les ganglions lymphatiques, l'appareil lymphatique du tractus gastro-intestinal, les reins, le thymus. La moelle osseuse est rouge framboise, juteuse. La rate augmente considérablement. Les ganglions lymphatiques médiastinaux, mésentériques augmentent considérablement. Le thymus atteint une taille gigantesque. Souvent, l'infiltrat leucémique va au-delà du thymus et pousse les tissus du médiastin antérieur, serre les organes de la cavité thoracique.

Clinique de leucémie Aiguë

L'apparition de la leucémie est asymptomatique. Les patients se sentent en bonne santé, jusqu'à la réinstallation généralisée des cellules tumorales dans le système hématopoïétique. En raison de l'oppression de l'Hématopoïèse normale, des infections se développent généralement, jusqu'à une maladie septique, en raison d'une diminution du nombre de granulocytes dans le sang, des saignements apparaissent en raison d'une diminution du nombre de plaquettes. Il y a faiblesse, fatigue, palpitations et essoufflement en raison de l'anémie. Les patients meurent d'hémorragie cérébrale, de saignements gastro-intestinaux, de complications ulcéreuses et nécrotiques, de septicémie.

Pour aiguë myéloblastique et leucémie monoblastique caractérisé par une augmentation de la température à des valeurs élevées, une nécrose dans la gorge. La rate est agrandie modérément. Le foie n'est généralement pas palpable. Le plus souvent, l'infiltration leucémique se produit dans la rate, le foie, les méninges, la peau, les testicules, les poumons, les reins. Dans 25 % des cas, il y a une méningite leucémique avec les symptômes correspondants. Pneumonite leucémique caractérisé par l'apparition d'une toux sèche, une respiration sifflante dans les poumons. Aux derniers stades de la maladie, de multiples leucémies cutanées apparaissent dans la peau – foyers d'infiltration leucémique. La peau au-dessus de leur surface devient rose ou brun clair.

Si le foie est endommagé, il augmente, indolore à la palpation, le bord devient dense. L'infiltration leucémique des reins entraîne parfois une insuffisance rénale, jusqu'à l'anurie. À la suite de la thérapie cytostatique, les cas de lésions nécrotiques de la muqueuse intestinale sont significativement plus fréquents. Au début, il y a une légère distension abdominale, un grondement à la palpation, des selles ressemblant à du gruau. Ensuite, il y a de fortes douleurs abdominales, des symptômes d'irritation du péritoine. Avec la perforation de l'ulcère de l'intestin, la douleur est constante, forte.

Pour leucémie lymphoblastique aiguë typiquement, l'élargissement des ganglions lymphatiques et de la rate. Les ganglions lymphatiques sont denses, généralement localisés dans la région Supra-claviculaire, d'abord d'un côté, puis de l'autre. Ils sont généralement indolores. La symptomatologie dépend du lieu de localisation de ces nœuds. Si les ganglions lymphatiques sont élargis dans le médiastin, il y a une toux sèche, un essoufflement.

L'augmentation des ganglions mésentériques provoque des douleurs abdominales. Souvent, les patients se plaignent de douleurs au tibia, de subfébrilité. Les testicules sont souvent affectés, généralement d'un côté. Le testicule devient dense, augmente.

Leucémie érythromyéloblastique aiguë dans la plupart des cas, il commence par un syndrome anémique. D'autres formes de leucémie sont dépourvues de toute spécificité.

Pour la leucémie aiguë, une triade de signes est typique: leucocytose, apparition d'un grand nombre de cellules blastiques et échec leucémique (dans le sang périphérique, il y a des blastes et des cellules blanches matures, sans stades intermédiaires de maturation).

Au début de la leucémie aiguë, il peut y avoir une anémie, l'indicateur de couleur est 1 (anémie normochromique) ou 1,2-1,3 (anémie hyperchromique). Il y a beaucoup de macrocytes parmi les globules rouges. Le nombre de plaquettes est réduit ou normal. Dans la leucémie aiguë, la moelle osseuse contient des dizaines de pour cent de cellules blastiques. Le principal signe diagnostique est une image monotone de l'Hématopoïèse de la moelle osseuse. À mesure que la leucémie aiguë progresse, les cellules leucémiques deviennent plus laides.

Évolution des leucémies Aiguës

La période initiale dure 2-3 semaines, parfois plusieurs mois. La période des événements cliniques prononcés est de plusieurs semaines à plusieurs mois, la période finale caractérisée par une augmentation progressive de tous les symptômes et une augmentation de la température est de 1 à 2 semaines. Dans certains cas, avec un cours subaiguë, la maladie dure jusqu'à 1-2 ans. Avec un traitement correctement choisi, l'espérance de vie totale des patients peut atteindre 26 mois, parfois jusqu'à 3 ans ou plus. Le diagnostic est basé sur des tableaux cliniques et hématologiques. Aide à l'étude de la moelle osseuse ponctuée.

Diagnostic différentiel des leucémies Aiguës

Une difficulté particulière dans le diagnostic provoque la période initiale, qui peut ressembler à une anémie sidéroachrestique, une anémie aplasique, une anémie hémolytique de Markiafa-Michele. Parfois leucémie lymphoblastique aiguë confondu avec la mononucléose infectieuse.

Traitement de la leucémie Aiguë

La tactique de traitement dépend du stade de la leucémie aiguë: stade initial, période déployée,rémission partielle, rémission complète, rechute (phase leucémique avec sortie de blastes dans le sang et phase leucémique sans apparition de blastes dans le sang), stade terminal.

Pour le traitement de la leucémie aiguë, une combinaison de médicaments cytostatiques prescrits par des cours est utilisée. Le traitement est divisé en étapes: la période de traitement pour atteindre la rémission, le traitement en rémission et la prévention de la neuroleucémie (lésions cérébrales leucémiques).

La thérapie cytostatique est réalisée en rémission ou en continu.

Traitement lymphoblastique et leucémie indifférenciée chez les personnes de moins de 20 ans. Pour obtenir une rémission en 4-6 semaines, l'un des cinq schémas est utilisé:

• vincristine-prednisolone (efficace chez les enfants de moins de 10 ans)
• 6-mercaptopurine-prednisolone
• vincristine-prednisolone-rubomycine
• vincristine-prednisolone-L-asparaginase
• vincristine-méthotrexate-6-mercaptopurine-prednisolone (VAMP)

En l'absence de quatre semaines d'effet du traitement selon le schéma 1, le traitement selon les schémas 2, 3, 5 est prescrit. La réalisation de la rémission est confirmée par une ponction de contrôle de la moelle osseuse. La première ponction est une semaine après le début du traitement, puis quatre semaines plus tard. Après avoir atteint la rémission sans interruption, un traitement d'entretien continu est effectué pendant 3-5 ans. Chez les enfants de moins de 12 ans, vamp est utilisé. Dans la première année de rémission, une ponction de la moelle osseuse est effectuée une fois par mois, dans la deuxième ou la troisième année de rémission-une fois tous les 3 mois.

Traitement d'autres formes de leucémie aiguë chez les enfants et de toutes les formes de leucémie aiguë chez les adultes. Dans la leucémie aiguë, qui coule dès le début avec un taux de leucocytes dans le sang inférieur à 2000 dans 1 µl, avec une thrombocytopénie profonde, un syndrome hémorragique menaçant ou commencé, il est dangereux de commencer un traitement avec des médicaments cytostatiques sans introduire de masse plaquettaire. En présence de signes de septicémie, vous devez également supprimer l'infection avec des antibiotiques, puis administrer des cytostatiques.

Habituellement, pour le traitement de la leucémie aiguë en l'absence de thrombocytopénie et d'infection, des cours courts pendant 4-5 jours avec prednisolone sont prescrits. Ensuite, avec la prednisolone (avec le prochain cours de cinq jours), la vincristine ou le cyclophosphane sont prescrits. Dans les 10 jours suivants, la l-asparaginase est prescrite. Pendant la période de rémission, la thérapie se poursuit avec la combinaison de médicaments cytostatiques à pleine dose qui a conduit à la rémission. Dans ce cas, les intervalles entre les cours sont allongés à 2-3 semaines, jusqu'à ce que les leucocytes soient restaurés au niveau de 3000 dans 1 µl.

Traitement d'un patient atteint de leucémie aiguë en rechute. En cas de rechute, une nouvelle combinaison de cytostatiques n'a pas été utilisée pendant la rémission est prescrite. Chez les enfants, la L-asparaginase est souvent efficace.