Liste des maladies
Histiocytose X
- un groupe de maladies d'étiologie obscure avec une pathogenèse générale, basée sur la prolifération réactive des histiocytes avec l'accumulation de produits métaboliques altérés.
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Obscur. On suppose que la base est un processus immunopathologique qui favorise la prolifération focale ou disséminée des histiocytes.
Maladie D'ABT-Letterer-Sieve plus fréquente chez les jeunes enfants. Se développe aiguë (moins d'albumen) avec une forte fièvre, éruptions cutanées (papules dans le domaine du sternum, de la colonne vertébrale avec des croûtes jaunâtres, d'hémorragie, tremper, séborrhée), ????????????????????, ???????????????? des ganglions lymphatiques, otite et(si) ????????????, la dfaite des poumons (pneumonie interstitielle), lésions planes de l'os, du diabète insipide, ????????????, l'augmentation de la vitesse de SÉDIMENTATION, ????????????? leucocytose. Sur les radiographies-des changements destructeurs dans les OS.
Maladie De Hend-Schüller-Christian se produit chez les enfants de tout âge. Défauts typiques des OS du crâne et (si) du bassin, exophtalmie, diabète insipide. Il peut y avoir une combinaison d'autres signes, qui est associée à la défaite prédominante de certains organes: obésité, retard dans le développement physique, hépatomégalie, lymphadénopathie, éruption pétéchiale, séborrhée, changements dans les poumons, stomatite. Dans le sang, la leucocytose, l'éosinophilie, une augmentation du nombre de cellules réticulaires et plasmatiques, une ESR accrue, une hypercholestérolémie, une hypoalbumiémie, une hyperglobulinémie, une Hyper-betalipoproténémie sont déterminées. Souvent, une infection secondaire se joint.
Maladie De Taratynov (granulome éosinophile) est observé principalement chez les enfants d'âge scolaire. Typique: faiblesse générale, fatigue accrue, diminution de l'appétit, douleur osseuse (les OS plats et tubulaires sont affectés), ESR accrue, parfois éosinophilie. Dans certains cas, la maladie est asymptomatique et se termine par une guérison spontanée. Sur les radiographies osseuses, on trouve des foyers de destruction, le plus souvent de forme ronde ou ovale sans zones de sclérose. Dans un petit nombre de cas, le tableau clinique de la maladie est plus lumineux: diabète insipide, exophtalmie, hépato - ou hépatosplénomégalie, anémie, divers changements cutanés, etc.
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Étiologie et pathogenèse de l'histiocytose X
Obscur. On suppose que la base est un processus immunopathologique qui favorise la prolifération focale ou disséminée des histiocytes.
Clinique de l'histiocytose X
Il existe trois formes d'histiocytose X: maladie d'ABT-Letterer-sive, maladie de Hend-Schüller-Kryschen (xanthomatose), maladie de taratynov (granulome éosinophile), qui diffèrent dans le tableau clinique et le pronostic. Peut – être que les trois formes sont des variantes d'une maladie; leurs transitions mutuelles peuvent être observées.Maladie D'ABT-Letterer-Sieve plus fréquente chez les jeunes enfants. Se développe aiguë (moins d'albumen) avec une forte fièvre, éruptions cutanées (papules dans le domaine du sternum, de la colonne vertébrale avec des croûtes jaunâtres, d'hémorragie, tremper, séborrhée), ????????????????????, ???????????????? des ganglions lymphatiques, otite et(si) ????????????, la dfaite des poumons (pneumonie interstitielle), lésions planes de l'os, du diabète insipide, ????????????, l'augmentation de la vitesse de SÉDIMENTATION, ????????????? leucocytose. Sur les radiographies-des changements destructeurs dans les OS.
Maladie De Hend-Schüller-Christian se produit chez les enfants de tout âge. Défauts typiques des OS du crâne et (si) du bassin, exophtalmie, diabète insipide. Il peut y avoir une combinaison d'autres signes, qui est associée à la défaite prédominante de certains organes: obésité, retard dans le développement physique, hépatomégalie, lymphadénopathie, éruption pétéchiale, séborrhée, changements dans les poumons, stomatite. Dans le sang, la leucocytose, l'éosinophilie, une augmentation du nombre de cellules réticulaires et plasmatiques, une ESR accrue, une hypercholestérolémie, une hypoalbumiémie, une hyperglobulinémie, une Hyper-betalipoproténémie sont déterminées. Souvent, une infection secondaire se joint.
Maladie De Taratynov (granulome éosinophile) est observé principalement chez les enfants d'âge scolaire. Typique: faiblesse générale, fatigue accrue, diminution de l'appétit, douleur osseuse (les OS plats et tubulaires sont affectés), ESR accrue, parfois éosinophilie. Dans certains cas, la maladie est asymptomatique et se termine par une guérison spontanée. Sur les radiographies osseuses, on trouve des foyers de destruction, le plus souvent de forme ronde ou ovale sans zones de sclérose. Dans un petit nombre de cas, le tableau clinique de la maladie est plus lumineux: diabète insipide, exophtalmie, hépato - ou hépatosplénomégalie, anémie, divers changements cutanés, etc.
Diagnostic de l'histiocytose X
Il est basé sur les données de l'étude clinique et de laboratoire, le myélogramme, la biopsie de la peau et des ganglions lymphatiques, qui révèlent l'hyperplasie du tissu réticulaire, les éosinophiles, les cellules xanthomiques.Diagnostic différentiel de l'Histiocytose X
Il est nécessaire d'effectuer avec l'ostéomyélite, la forme osseuse de la tuberculose, l'ostéosarcome, le neuroblastome, l'ostéodystrophie fibreuse, la lymphogranulomatose, la leucémie, la glycolipidose (maladie de gaucher et Niemann-Pick), l'hypertension portale.
Traitement de l'histiocytose X
En règle générale, il est effectué à l'hôpital. Dans les manifestations aiguës, les glucocortnkoides sont prescrits en combinaison avec des cytostatiques (vincristine, leukeran, chlorbutine, etc.). Prednisolone à une dose de 40 mg par 1 carré. m de la surface du corps de l'enfant est donné quotidiennement pendant 2 mois. Vincristine - 1,5 mg / m2 dans / 1 une fois par semaine ou leukeran – 0,1 mg/kg par jour à l'intérieur aussi 2 semaines, puis pause 2 semaines. De tels cycles de traitement sont effectués jusqu'à 10.Dans les maladies Henda-Schüller-Krischep et taratynov. s'il n'y a pas de lésion généralisée des organes internes, une thérapie moins massive est effectuée. Dans tous les cas, le traitement principal est combiné avec symptomatique (préparations du lobe postérieur de l'hypophyse, hypothiazide, vitamines). Il existe des indications sur l'efficacité de decaris (lévamisole) et de thymosine (thymaline).
Pronostic de l'histiocytose X
Dans les maladies Henda-Schüller-Kryschen et taratynov plus favorable qu'à maladie d'ABTA-Letterer-Sieve et est déterminé par le traitement commencé en temps opportun.