Liste des maladies
Entéropathie exsudative
- un groupe hétérogène de maladies et de conditions pathologiques caractérisées par une perte accrue de protéines plasmatiques à travers le tractus gastro-intestinal avec des phénomènes d'absorption altérée, hypoprotéinémie, œdème et retard de développement physique.
Étiologie, pathogenèse. Il existe une entéropathie exsudative primaire (héréditaire) et secondaire (acquise) (dans diverses maladies gastro-intestinales chroniques). La plupart des patients présentent une lymphangiectasie dans une zone limitée ou tout au long de l'intestin.
Tableau clinique. La maladie se développe souvent brusquement après un an, mais l'évolution transitoire et chronique n'est pas exclue. La clinique se compose des symptômes suivants: œdème, retard de développement physique, diarrhée, perte de poids. L'œdème peut être petit ou commun sous la forme d'anasarka. Dans un petit nombre de cas, des convulsions hypocalcémiques et un degré extrême de dystrophie sont observés. La perte de protéines plasmatiques, qui contient également toutes les classes d'immunoglobulines, réduit considérablement la résistance globale des enfants aux infections et entraîne une évolution prolongée des maladies infectieuses.
Tableau clinique. La maladie se développe souvent brusquement après un an, mais l'évolution transitoire et chronique n'est pas exclue. La clinique se compose des symptômes suivants: œdème, retard de développement physique, diarrhée, perte de poids. L'œdème peut être petit ou commun sous la forme d'anasarka. Dans un petit nombre de cas, des convulsions hypocalcémiques et un degré extrême de dystrophie sont observés. La perte de protéines plasmatiques, qui contient également toutes les classes d'immunoglobulines, réduit considérablement la résistance globale des enfants aux infections et entraîne une évolution prolongée des maladies infectieuses.
Diagnostic il est basé sur les données de l'anamnèse, les symptômes cliniques, les résultats de l'examen aux rayons x de l'intestin et la biopsie de la muqueuse de l'intestin grêle.
Diagnostic différentiel réalisée avec le syndrome néphrotique. Une caractéristique distinctive dans ce cas est l'inadéquation de l'hypoprotéinémie avec la teneur en protéines dans l'urine. La présence de protéines plasmatiques dans les selles suggère une entéropathie exsudative.
Traitement il est conseillé de commencer le plus tôt possible. Les préparations protéiques administrées par voie parentérale (albumine, plasma, etc.). Un régime avec une teneur élevée en protéines, à l'exception des graisses animales et leur remplacement par des huiles végétales (noix de coco, olive, tournesol, etc.), une restriction du sel de table est montré. Utilisez des produits alimentaires thérapeutiques contenant des triglycérides à chaîne hydrocarbonée de longueur moyenne (portagen, pregestimil, etc.). Avec l'exacerbation du processus, les glucocorticoïdes sont utilisés pendant de longues périodes (la dose quotidienne est équivalente à 23 mg de prednisolone). Avec un œdème important, le furosémide, la spironolactone sont prescrits. Vitamines, enzymes, hépatoprotecteurs, agents stabilisants membranaires sont recommandés. Aucune thérapie spécifique n'a été développée.
Prévision avec l'entéropathie exsudative primaire grave.
