Liste des maladies
Entéropathie exsudative hypoprotéinémique (lymphangiectasie intestinale, maladie de Gordon)
- une maladie rare caractérisée par une dilatation des vaisseaux lymphatiques et une perméabilité accrue de la paroi intestinale, une perte importante de protéines dans le tractus gastro-intestinal.
Entéropathie exsudative primaire il est observé principalement chez les jeunes.
Entéropathie secondaire il se développe dans le cadre de maladies de l'estomac (gastrite hypertrophique), de l'intestin (entérite chronique, maladie cœliaque, maladie de Crohn, maladie de whipla, colite ulcéreuse non spécifique, etc.), cirrhose du foie, etc.
Pour entéropathie hypoprotéinémique exsudative primaire une certaine importance est la prédisposition familiale, la sensibilisation du corps.
Symptômes, évolution. La maladie est caractérisée par la diarrhée, l'œdème hypoprotéinémique. Dans les cas graves, l'épuisement général se développe. L'anémie hypochrome, une leucocytose mineure avec une tendance à la lymphopénie sont fréquentes.
L'hypoprotéinémie est notée principalement en raison de la réduction de la teneur en albumine et en gamma-globulines; hypocholestérolémie; hypocalcémie. Dans les selles, la teneur en matières grasses neutres, en acides gras et en savons est augmentée. Des méthodes spéciales de recherche en laboratoire détectent une teneur accrue en protéines dans la sécrétion mince et une sécrétion accrue de celle-ci avec les selles.
L'étude radio-isotopique de la fonction excrétrice de l'intestin grêle permet de déterminer l'augmentation de la radioactivité fécale et une diminution rapide de la radioactivité sanguine après l'administration intraveineuse d'albumine sérique marquée au chrome-51, c'est-à-dire confirme une perte accrue de protéines du corps par l'intestin. Dans les biopsies de la muqueuse intestinale, on observe une dilatation caractéristique des vaisseaux lymphatiques, une infiltration inflammatoire du tissu. Dans les vaisseaux lymphatiques dilatés et les sinus des ganglions lymphatiques mésentériques - lipophages contenant des micro-gouttelettes de graisse dans le cytoplasme.
Diagnostic différentiel il est effectué avec des entérites, des entérocolites, ainsi que de la sprue, de la maladie cœliaque.
Avec certitude diagnostic entéropathie exsudative permet l'entérobiopsie. La maladie est chronique et progresse lentement. Les patients sont sensibles aux infections intercurrentes (pneumonie, infections purulentes, maux de gorge, etc.), qui peuvent causer leur mort.
Traitement pendant la période d'exacerbation, ils sont effectués à l'hôpital. Attribuer un régime épargnant mécaniquement et chimiquement avec une teneur accrue en protéines, en vitamines, une restriction hydrique, du sel de table et des graisses. Selon les indications, une thérapie de remplacement avec des préparations protéiques, des vitamines, des préparations de calcium et de fer est effectuée. Avec l'œdème en même temps que les transfusions de plasma et de diverses préparations protéiques, des diurétiques, veroshpiron, sont utilisés.
