Liste des maladies
Cirrhose pigmentaire
- une maladie commune caractérisée par une violation du métabolisme du fer, une augmentation de sa teneur en sérum sanguin et une accumulation dans les tissus et les organes internes. Il est relativement rare, principalement chez les hommes.
Étiologie, pathogenèse. Primaire («????-??????????») de l'hémochromatose associent à ?????????????? et considéré comme une maladie congénitale avec de l'auto-????? récessive type d'héritage, dans lequel dans l'intestin grêle de l'homme de fer absorbé beaucoup plus que la normale, et il est trop déposés dans les tissus du foie, le pancréas, le myocarde, la peau, etc, principalement sous la forme insoluble ????????????. Il y a une réaction inflammatoire-sclérotique secondaire des tissus des organes affectés.
Dans les muscles lisses, la lipofuscine est également déposée en excès, la mélanine dans l'épiderme. L'hémochromatose secondaire se produit avec un apport excessif de fer dans le corps (traitement à long terme non contrôlé avec des préparations de fer, transfusions sanguines répétées et fréquentes, etc.).
Symptômes, évolution. Caractérisé par une hyperpigmentation de la peau (en particulier les parties ouvertes du corps, les aisselles, les paumes, les organes génitaux et les vieilles cicatrices cutanées), une couleur gris-brun ou brunâtre, un foie élargi et dense et le diabète sucré (plus souvent insulino — dépendant). Les phénomènes d'insuffisance gaitsophysaire avec perte de libido et atrophie des glandes sexuelles sont fréquents. L'hémosidérose du myocarde se manifeste par une cardiomégalie, des troubles du rythme cardiaque et de la conduction, une insuffisance cardiaque, modifications de l'ECG (basse tension, aplatissement ou inversion de la dent T). Augmentation de la concentration de fer sérique (jusqu'à 50-70 µmol/l), la saturation en fer de la trans-ferrine atteint 90% (normalement 30%), l'Hyperferrémie est détectée avant même que l'hyperpigmentation de la peau et l'hypertrophie du foie ne se produisent. L'étude des préparations histologiques colorées au nitroprusside bleu, préparées à partir de biopsies du foie du patient, permet de détecter une grande quantité de fer intracellulaire. Il y a une augmentation de la sécrétion de fer dans l'urine après l'injection de déféroxamine. Les changements biochimiques caractéristiques de la cirrhose du foie apparaissent à un stade ultérieur de la maladie par rapport à l'hyperpigmentation et à l'hypertrophie du foie.
En règle générale, l'hyperglycémie et la glucosurie sont détectées.
Le courant progresse progressivement.
Le pronostic sans traitement est défavorable. L'espérance de vie moyenne des patients après le diagnostic (en l'absence de traitement) ne dépasse pas 4-5 ans.
La cause de la mort des patients peut être un coma hépatique ou diabétique, des saignements aigus des varices de l'œsophage et de l'estomac, une insuffisance cardiaque; chez les patients âgés présentant une évolution prolongée de la maladie, 15 à 20% des cas développent un cancer du foie.
Traitement. Attribuer une saignée systématique (environ une fois par semaine pour 400-500 ml de sang), des injections répétées de déféroxamine (10 ml d'une solution à 10% dans/m ou/dans).
Avec le développement du diabète, l'apparition de signes de lésions hépatiques, cardiaques, un traitement approprié est effectué.
Étiologie, pathogenèse. Primaire («????-??????????») de l'hémochromatose associent à ?????????????? et considéré comme une maladie congénitale avec de l'auto-????? récessive type d'héritage, dans lequel dans l'intestin grêle de l'homme de fer absorbé beaucoup plus que la normale, et il est trop déposés dans les tissus du foie, le pancréas, le myocarde, la peau, etc, principalement sous la forme insoluble ????????????. Il y a une réaction inflammatoire-sclérotique secondaire des tissus des organes affectés.
Dans les muscles lisses, la lipofuscine est également déposée en excès, la mélanine dans l'épiderme. L'hémochromatose secondaire se produit avec un apport excessif de fer dans le corps (traitement à long terme non contrôlé avec des préparations de fer, transfusions sanguines répétées et fréquentes, etc.).
Symptômes, évolution. Caractérisé par une hyperpigmentation de la peau (en particulier les parties ouvertes du corps, les aisselles, les paumes, les organes génitaux et les vieilles cicatrices cutanées), une couleur gris-brun ou brunâtre, un foie élargi et dense et le diabète sucré (plus souvent insulino — dépendant). Les phénomènes d'insuffisance gaitsophysaire avec perte de libido et atrophie des glandes sexuelles sont fréquents. L'hémosidérose du myocarde se manifeste par une cardiomégalie, des troubles du rythme cardiaque et de la conduction, une insuffisance cardiaque, modifications de l'ECG (basse tension, aplatissement ou inversion de la dent T). Augmentation de la concentration de fer sérique (jusqu'à 50-70 µmol/l), la saturation en fer de la trans-ferrine atteint 90% (normalement 30%), l'Hyperferrémie est détectée avant même que l'hyperpigmentation de la peau et l'hypertrophie du foie ne se produisent. L'étude des préparations histologiques colorées au nitroprusside bleu, préparées à partir de biopsies du foie du patient, permet de détecter une grande quantité de fer intracellulaire. Il y a une augmentation de la sécrétion de fer dans l'urine après l'injection de déféroxamine. Les changements biochimiques caractéristiques de la cirrhose du foie apparaissent à un stade ultérieur de la maladie par rapport à l'hyperpigmentation et à l'hypertrophie du foie.
En règle générale, l'hyperglycémie et la glucosurie sont détectées.
Le courant progresse progressivement.
Le pronostic sans traitement est défavorable. L'espérance de vie moyenne des patients après le diagnostic (en l'absence de traitement) ne dépasse pas 4-5 ans.
La cause de la mort des patients peut être un coma hépatique ou diabétique, des saignements aigus des varices de l'œsophage et de l'estomac, une insuffisance cardiaque; chez les patients âgés présentant une évolution prolongée de la maladie, 15 à 20% des cas développent un cancer du foie.
Traitement. Attribuer une saignée systématique (environ une fois par semaine pour 400-500 ml de sang), des injections répétées de déféroxamine (10 ml d'une solution à 10% dans/m ou/dans).
Avec le développement du diabète, l'apparition de signes de lésions hépatiques, cardiaques, un traitement approprié est effectué.
