Liste des maladies
Carcinoïde (syndrome carcinoïde)
-rarement une tumeur hormono-active potentiellement maligne provenant de cellules chromaffines.
La localisation prédominante de cette tumeur est dans le processus en forme de ver, moins souvent dans l'iléon, le gros intestin (en particulier le rectum), encore moins souvent – dans l'estomac, la vésicule biliaire, le pancréas; se produit rarement dans les bronches, l'ovaire et d'autres organes.
Étiologie Du Carcinoïde
L'origine de nombreux symptômes de la maladie est due à l'activité hormonale de la tumeur. La libération significative de sérotonine, de lysyl-bradykinine et de bradykinine, d'histamine et de prostaglandines par les cellules tumorales a été prouvée.
Symptômes et évolution Carcinoïde
Le tableau clinique est constitué de symptômes locaux causés par la tumeur elle-même et du syndrome dit carcinoïde dû à son activité hormonale.
Révèle une sensibilité locale; souvent des signes ressemblant aiguë ou chronique de l'appendicite (le cas le plus fréquent de la localisation de la tumeur dans le ????????????? ????????) ou des symptômes d'occlusion intestinale, saignement intestinal (lors de la localisation dans la mince ou gros intestin), des douleurs lors de la défécation et en matières fécales écarlate de sang (lors de la ?????????? rectum), perte de poids, ??????????.
Diagnostic De Carcinoïde
La localisation prédominante de cette tumeur est dans le processus en forme de ver, moins souvent dans l'iléon, le gros intestin (en particulier le rectum), encore moins souvent – dans l'estomac, la vésicule biliaire, le pancréas; se produit rarement dans les bronches, l'ovaire et d'autres organes.
Étiologie Du Carcinoïde
L'origine de nombreux symptômes de la maladie est due à l'activité hormonale de la tumeur. La libération significative de sérotonine, de lysyl-bradykinine et de bradykinine, d'histamine et de prostaglandines par les cellules tumorales a été prouvée.
Symptômes et évolution Carcinoïde
Le tableau clinique est constitué de symptômes locaux causés par la tumeur elle-même et du syndrome dit carcinoïde dû à son activité hormonale.
Révèle une sensibilité locale; souvent des signes ressemblant aiguë ou chronique de l'appendicite (le cas le plus fréquent de la localisation de la tumeur dans le ????????????? ????????) ou des symptômes d'occlusion intestinale, saignement intestinal (lors de la localisation dans la mince ou gros intestin), des douleurs lors de la défécation et en matières fécales écarlate de sang (lors de la ?????????? rectum), perte de poids, ??????????.
Le syndrome carcinoïde comprend des réactions vasomotrices particulières, des crises de bronchospasme, des hyperperistaltiques du tractus gastro-intestinal, des changements caractéristiques de la peau, des lésions du cœur et de l'artère pulmonaire. Sous une forme prononcée, il n'est pas observé chez tous les patients, le plus souvent avec des métastases tumorales, en particulier multiples, au foie et à d'autres organes.
La manifestation la plus caractéristique du syndrome carcinoïde est une rougeur soudaine à court terme de la peau du visage, de la moitié supérieure du tronc, accompagnée d'une faiblesse générale, d'une sensation de chaleur, de tachycardie, d'hypotension, parfois de larmoiement, de nez qui coule, de bronchospasme, de nausées et de vomissements, de diarrhée et de crampes abdominales. Les attaques durent de quelques secondes à 10 minutes, au cours de la journée, elles peuvent être répétées plusieurs fois. Au fil du temps, l'hyperémie cutanée peut devenir permanente et est généralement associée à une cyanose, à une hyperkératose et à une hyperpigmentation de la peau de type pellagroïde.
Souvent, les patients ont une insuffisance cardiaque tricuspide et une sténose de la bouche du tronc pulmonaire (moins souvent d'autres malformations cardiaques), une insuffisance circulatoire.
Diagnostic De Carcinoïde
L'étude de laboratoire dans la grande majorité des cas montre une teneur élevée en 5-hydroxytryptamine dans le sang (jusqu'à 0,1-0,3 µg/ml) et dans l'urine – le produit final de sa conversion – acide 5-hydroxyndolacétique (plus de 100 mg/jour).
Lors de l'examen radiologique, il est difficile d'identifier la tumeur en raison de sa petite taille et de sa croissance excentrique. Une caractéristique de la tumeur est une croissance lente et des métastases relativement rares, de sorte que l'espérance de vie moyenne des patients est de 4-8 ans ou plus. Le plus souvent, les métastases se trouvent dans les ganglions lymphatiques régionaux et le foie. La mort peut survenir de multiples métastases et cachexie, insuffisance cardiaque, obstruction intestinale.
TraitementCarcinoïde
Chirurgicale (ablation radicale de la tumeur et des métastases). La thérapie symptomatique des bouffées de chaleur consiste à prescrire des bloqueurs des récepteurs adrénergiques Al-fa (phentolamine), des glucocorticoïdes moins efficaces, des neuroleptiques de la série phénothiazine, des bloqueurs des récepteurs h2-histamine (ranitidine).
Chirurgicale (ablation radicale de la tumeur et des métastases). La thérapie symptomatique des bouffées de chaleur consiste à prescrire des bloqueurs des récepteurs adrénergiques Al-fa (phentolamine), des glucocorticoïdes moins efficaces, des neuroleptiques de la série phénothiazine, des bloqueurs des récepteurs h2-histamine (ranitidine).
