Acromégalie

- maladie endocrinienne grave causée par une production excessive d'hormone de croissance (somatotropine) et caractérisée par une croissance disproportionnée des OS du squelette, des tissus mous et des organes internes.

Étiologie et pathogenèse de l'Acromégalie

Le rôle déterminant est joué par l'augmentation de la production d'hormone de croissance, due à la grande majorité des patients atteints d'adénome hypophysaire. Très rarement, une sécrétion excessive d'hormone de croissance est due à une tumeur d'une autre localisation (pancréas, poumons, ovaires, médiastin) ou à une hypersécrétion de somatolibérine par des tumeurs hypothalamiques, des tumeurs ectopiques (carcinoïde, adénome pancréatique). Les violations secondaires de la fonction d'autres glandes endocrines: le pancréas, les organes génitaux, la thyroïde et le cortex surrénalien.

Les manifestations de la maladie, en plus de la croissance de la tumeur hypophysaire, sont causées par des changements secondaires et des complications des organes internes.

L'augmentation de la phase anabolique du métabolisme des protéines entraîne une augmentation de la masse des tissus mous et des organes internes, une augmentation de la croissance péri-osseuse, une rétention d'azote dans le corps. L'excès d'hormone somatotrope dans le corps contribue à augmenter la fonction des cellules a du pancréas, leur hyperplasie, puis l'épuisement des capacités de réserve, ce qui conduit au développement du diabète.


Symptômes et évolution Acromégalie

Les hommes et les femmes tombent également malades principalement à l'âge de 30-50 ans. Les patients se plaignent de faiblesse, de maux de tête, de douleurs articulaires, d'engourdissement des membres, de troubles du sommeil, de transpiration accrue, de femmes – violation de la fonction menstruelle et procréative, lactorrhée, hommes – diminution de la libido et de la puissance. 

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Les changements d'apparence se produisent lentement et, en règle générale, ne sont pas notés pour la première fois par le patient, mais par les autres. Avec le développement de la maladie, des symptômes spécifiques à l'acromégalie apparaissent: engourdissement des traits du visage – augmentation des arcades sourcilières, des OS zygomatiques, de la mâchoire inférieure, des espaces entre les dents.

Il y a une prolifération des tissus mous du visage: le nez, les lèvres, les oreillettes augmentent; la peau forme des plis rugueux sur le visage et la tête, en particulier dans la région des joues, du front et de la nuque. Il y a hypertrophie des glandes sébacées et sudoripares, acné, folliculite, augmentation de la croissance des cheveux sur le tronc, les membres. En raison de l'épaississement des cordes vocales, la voix devient faible, dans un rêve, les patients ronflent.

Il y a une augmentation des mains et des pieds principalement en largeur, un épaississement des OS du talon avec le développement d'exostoses. Dans les zones de croissance ouvertes, la maladie est accompagnée de gigantisme. Le volume de la poitrine augmente, les espaces intercostaux se dilatent la colonne vertébrale peut se déformer avec le développement de la scoliose ou de la cyphose. L'hypertrophie musculaire s'accompagne d'une augmentation de la force musculaire au début, mais à mesure que la maladie progresse, une faiblesse musculaire et une adynamie se développent. Il y a des signes de splanchnomégalie, une augmentation de la pression intracrânienne; à mesure que la tumeur se développe, des symptômes de compression des nerfs voisins peuvent apparaître, des symptômes de dysfonctionnement de la région diencéphale.

La compression par la tumeur de la croisée des nerfs optiques entraîne une diminution de l'acuité visuelle, un rétrécissement des champs visuels et une stagnation du fond d'œil. Les troubles de la tolérance aux glucides, le diabète sucré, les formes diffuses ou nodulaires du goitre sans perturbation ou avec altération de la fonction, les symptômes de l'hypocorticisme, la diminution de la fonction des glandes sexuelles, l'hypertension artérielle sont détectés.

La radiographie des OS du squelette révèle une hyperostose de la voûte crânienne, une pneumatisation des cavités des OS temporaux et principaux, une augmentation du motif vasculaire, une augmentation de la mâchoire inférieure, une augmentation de la selle turque et ses modifications destructrices. Sur les radiographies des OS tubulaires, on trouve un épaississement des épiphyses, des exostoses.

En l'absence de signes radiographiques clairs d'adénome hypophysaire, l'imagerie par résonance magnétique et par ordinateur de la région de la selle turque est indiquée. Avec l'examen ophtalmologique, des disques stagnants des nerfs optiques peuvent être identifiés, limitant les champs de vision. Dans le sang-augmentation du niveau de phosphore et de l'activité de la phosphatase alcaline.


Diagnostic D'Acromégalie

Pour le diagnostic d'acromégalie déterminent le niveau de l'hormone de croissance dans le sang à jeun, explorent le rythme circadien de la sécrétion d', passent les tests fonctionnels de l'essai sur la stimulation de la sécrétion de l'hormone de croissance (??????????? de l'hypoglycémie, l'essai avec ?????????????, ???????????????) et à sa suppression (essai avec du glucose, ??????????). Déterminer également le taux de facteur de croissance analogue à l'insuline I (IRF1) dans le sang et l'excrétion nocturne de l'hormone de croissance dans l'urine.

Traitement Acromégalie

Ablation chirurgicale de l'adénome hypophysaire (méthode de choix), protonthérapie de la région hypophysaire, gamma-thérapie de la région inter-hypophysaire. La pharmacothérapie est utilisée en combinaison avec d'autres méthodes de traitement; la monothérapie avec des médicaments est réalisée en présence de contre-indications à l'adénomectomie et aux méthodes de radiothérapie ou lorsque le patient refuse de traiter avec ces méthodes, une évolution stable de la maladie avec un niveau relativement faible d'hormone somatotrope.

Utiliser des agonistes de la dopamine (parlodel à une dose moyenne de 10-20 mg par jour, ses analogues) et des analogues de la somatostatine – octréotide (sandostatine, la dose optimale de 100 MCG 3 fois par jour p/K).

Traitement symptomatique: diététique, agents hypoglycémiants; les femmes dans le but de restaurer le cycle menstruel – hormonothérapie avec des œstrogènes et de la progestérone, les hommes – préparations de testostérone. Avec des maux de tête – des moyens qui réduisent la pression intracrânienne et des analgésiques.